Long-term evolution of EEG in Unverricht-Lundborg disease

SummaryObjectivesTo describe the EEG characteristics of patients with Unverricht-Lundborg disease (ULD) and their changes during the long-term evolution of the disease.MethodsA retrospective study including all patients with ULD confirmed by molecular biology and more than 15 years’ duration of disease progression at the time of inclusion. EEGs were recorded at inclusion, 2 years and 5 years of follow-up. Patients who discontinued treatment during follow-up had an EEG monitoring 1 year after reintroduction of therapy.ResultsForty-seven EEGs were performed in 17 patients. The mean age at onset was 12.0 ± 5.5 years. The mean duration of follow-up was 26.5 ± 6.9 years. The average background rhythm was 8.2 c/s, and was normal in 30 EEGs (64%), slow in 17 (36%) and disorganized in 11 (23%). Epileptic abnormalities were found in 22 EEGs (47%). Myoclonic jerks were found in 13 EEGs (28%). After re-adaptation of antiepileptic medication in patients who had previously stopped treatment, control EEG showed a normal background rhythm with no epileptic abnormalities throughout the monitoring period.ConclusionThis study shows that the progressive disappearance of EEG abnormalities is rather due to antiepileptic treatment than a gradual spontaneous tendency to decrease over time.

RésuméObjectifsDécrire les caractéristiques EEG des patients atteints de la maladie d’Unverricht-Lundborg (ULD) et leurs changements au cours de l’évolution à long terme de la maladie.MéthodesUne étude rétrospective a inclus tous les patients atteints d’ULD confirmée par la biologie moléculaire et d’une durée d’évolution de plus de 15 ans. Les EEG ont été enregistrés à l’inclusion et au bout de 2 et 5 ans de suivi. Les patients qui ont interrompu le traitement ont bénéficié d’un EEG réalisé un an après la reprise du traitement.RésultatsQuarante-sept EEG ont été réalisés chez 17 patients. L’âge moyen de début était de 12,0 ± 5,5 ans. La durée moyenne de suivi était de 26,5 ± 6,9 ans. Le rythme de fond moyen était de 8,2 c/s, normal dans 30 cas (64 %), lent dans 17 cas (36 %) et désorganisé dans 11 cas (23 %). Des anomalies épileptiques ont été trouvées dans 22 cas (47 %) et des myoclonies dans 13 cas (28 %). Après réajustement du traitement antiépileptique chez les patients qui avaient préalablement arrêté le traitement, les examens EEG de contrôle ont montré un rythme de fond normal sans anomalies épileptiques pendant toute la période de surveillance.ConclusionCette étude montre que la disparition progressive des anomalies EEG est plutôt due au traitement antiépileptique qu’à une tendance spontanée à diminuer progressivement au cours du temps.