Treatment of non-cirrhotic, non-tumoural portal vein thrombosis

Thrombosis of the splenoportal axis not associated with liver cirrhosis or neoplasms is a rare disease whose prevalence ranges from 0.7 to 3.7 per 100,000 inhabitants. However, this entity is the second most common cause of portal hypertension. Prothrombotic factors are present as an underlying cause in up to 70% of patients and local factors in 10–50%. The coexistence of several etiological factors is frequent. Clinical presentation may be acute or chronic (portal cavernomatosis). The acute phase can present as abdominal pain, nausea, vomiting, fever, rectorrhagia, intestinal congestion, and ischaemia. In this phase, early initiation of anticoagulation is essential to achieve portal vein recanalization and thus improve patient prognosis. In the chronic phase, symptoms are due to portal hypertension syndrome. In this phase, the aim of treatment is to treat or prevent the complications of portal hypertension. Anticoagulation is reserved to patients with a proven underlying thrombophilic factor.

ResumenLa trombosis del eje esplenoportal (TVP) no asociada a cirrosis hepática o neoplasias es una enfermedad rara con prevalencia que oscila entre el 0,7 y el 3,7 por 100.000 habitantes. Sin embargo, es la segunda causa de hipertensión portal. Hasta el 70% de los pacientes presentan factores protrombóticos como causa subyacente y entre el 10 y el 50%, factores locales. Es frecuente la coexistencia de varias entidades etiológicas. La presentación clínica puede ser aguda o crónica (cavernomatosis portal). La fase aguda se puede manifestar como dolor abdominal, náuseas, vómitos, fiebre, rectorragia, congestión intestinal e isquemia. Es esencial el inicio precoz de la anticoagulación en esta fase para conseguir la recanalización portal y, con ello, mejorar el pronóstico del paciente. En la fase de cavernomatosis portal, los síntomas vienen derivados del síndrome de hipertensión portal. En esta fase el tratamiento va dirigido a tratar o prevenir las complicaciones de la hipertensión portal. La anticoagulación quedará reservada a aquellos pacientes en los que se demuestre un factor trombofílico subyacente.