Autoimmune hepatitis in children: Progression of 20 cases in northern Mexico

BackgroundAutoimmune hepatitis (AIH) is a chronic inflammatory disease of the liver with nonspecific clinical manifestations that causes greater liver damage in children than in adults.AimsTo analyze the clinical progression, biochemical profiles, histopathologic changes, and treatment response in 20 children with AIH.Material and methodsA retrospective study was carried out on the variables associated with clinical progression, diagnosis, and treatment response in children seen at the the Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE) No. 71 IMSS in Torreón, Coahuila, Mexico, from 1992 to 2012.ResultsTwenty patients were analyzed, 75% with type 1 AIH (AIH-1) and 25% with type 2 AIH (AIH-2). Girls predominated with a 3:1 ratio of girls to boys. The mean age was 10.07 ± 6.53 years for the AIH-1 cases and 6.75 ± 3.77 years for the AIH-2 cases. There was an association with immunologic diseases in 40% of the patients.The patients in the AIH-2 group had greater biochemical profile alterations and IgA deficiency. Anti-nuclear antibody and anti-smooth muscle antibody were positive in 100% of the patients with AIH-1, and anti-liver kidney microsomal type 1 antibody was positive in 100% of the AIH-2 patients. Liver biopsy revealed interface hepatitis in both groups. The AIH-2 group responded more quickly to treatment, but had a higher recurrence rate.ConclusionsAutoimmune hepatitis in the pediatric patient should be suspected in order to make an early diagnosis and thereby establish opportune treatment. Determining the type of AIH is necessary for making adequate diagnosis and for achieving a better outcome in relation to recurrence and complication rates.

ResumenAntecedentesLa hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado con manifestaciones clínicas inespecíficas y mayor daño hepático en niños que en adultos.ObjetivoAnalizar la evolución clínica, los perfiles bioquímicos, los cambios histopatológicos y la respuesta al tratamiento de 20 niños con HAI.Material y métodosEstudio retrospectivo de las variables asociadas a evolución clínica, diagnóstico y respuesta al tratamiento en niños atendidos en la UMAE n.° 71 IMSS Torreón, Coahuila, México, en el período comprendido entre 1992 y 2012.ResultadosSe analizó a 20 pacientes, el 75% con HAI-1 y el 25% con HA1-2. Se observó predominio del sexo femenino 3:1. La edad promedio ± desviación estándar fue de 10.07 ± 6.53 años para HAI-1 y de 6.75 ± 3.77 para HAI-2. La asociación a enfermedades inmunológicas fue del 40%.Los pacientes del grupo HAI-2 mostraron mayores alteraciones en su perfil bioquímico y deficiencia de IgA. La positividad para anticuerpos antinucleares y anticuerpos antimúsculo liso fue del 100% en los pacientes con HAI-1, anticuerpos antimicrosomales para hígado y riñón tipo 1 en el 100% de HAI-2. Las biopsias hepáticas mostraron hepatitis de interfase en ambos grupos. Los pacientes del grupo HAI-2 respondieron más rápidamente al tratamiento y tuvieron mayor tasa de recaídas.ConclusionesEs necesario sospechar la HAI en pediatría para poder realizar un diagnóstico temprano y así establecer el tratamiento oportuno. Determinar el tipo de HAI nos permitirá establecer el diagnóstico adecuado y elaborar un mejor pronóstico respecto a tasas de recaídas y complicaciones.