Article originalLe purpura thrombotique thrombocytopénique à la Martinique : étude rétrospective entre 2008 et 2015Thrombotic thrombocytopenia purpura in Martinique: Retrospective study between 2008 and 2015

RésuméIntroductionCertaines études de cohorte suggèrent que l'incidence du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) serait plus élevée dans les populations d'origine africaine. Cependant, il n'existe que peu de données en ce sens dans la littérature. L'objectif de notre étude était de permettre la description des caractéristiques cliniques et biologiques du PTT dans la population afro-caribéenne de la Martinique.MéthodesNous avons réalisé une étude monocentrique (CHU de Fort-de-France) rétrospective descriptive, regroupant l'ensemble de patients présentant un PTT pris en charge au CHU de Martinique entre le 1er janvier 2008 et le 31 décembre 2015. Le diagnostic était confirmé par un dosage d'activité ADAMTS-13 < 10 %.RésultatsDix patients étaient inclus, soit une incidence annuelle moyenne de 3,2 cas/an/million d'habitants. La pentade diagnostique n'était présente chez aucun des patients. Le diagnostic devait être évoqué devant l'association d'une anémie hémolytique mécanique et d'une thrombopénie périphérique sévère (médiane : 13 G/L). L'atteinte rénale était absente dans 90 %. Le tableau neurologique était jugé sévère dans 70 % des cas. Le traitement classique associant corticothérapie et échanges plasmatiques était efficace dans 6 cas. En 2e intention, un traitement par rituximab ou cyclophosphamide permettait d'augmenter le taux de survie à 90 %.ConclusionL'incidence du PTT en Martinique est deux fois plus élevée que dans les séries comparables en métropole. Le tableau clinique ne semble différer que par une atteinte neurologique à la fois plus fréquente et plus sévère. La mortalité reste faible en partie grâce à une prise en charge optimale.

IntroductionSome studies suggest that thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) occurs more often in African Americans. However there is low evidence for this in the literature. The aim of our study was to describe the clinical and biological characteristics of TTP in the Afro-Caribbean population of Martinique.MethodsWe retrospectively analysed all patients with TTP diagnosed at the Fort-de-France hospital between 2008, January 1st and 2015, December 31st. Diagnosis was confirmed if ADAMTS-13 activity was < 10 %.ResultsTen patients were included, corresponding to an average annual incidence of 3.2 cases/year/million individuals. None of the patient presented with the association of the five characteristic features of TTP. Microangiopathic haemolytic anaemia and severe peripheral thrombocytopenia (median: 13 G/L) was the main presentation leading to diagnosis. There was no kidney involvement in 90 % of all patients, but severe neurological manifestations occurred in 70 %. Classical management including corticosteroids and plasma exchanges allowed clinical remission in 6 out of the 10 cases. If necessary, rituximab or cyclophosphamide was used. The overall survival rate was 90 %.ConclusionIn Martinique, the incidence of TTP is twice that reported in similar studies in France. Clinical manifestations seem to differ by more common and more severe neurological involvement. Mortality is low, in part, due to optimal care.