Fait cliniqueLymphœdème vulvaire chronique révélant une maladie de CrohnChronic vulvar lymphedema revealing Crohn disease in a teenage girl

RésuméIntroductionLa maladie de Crohn à expression cutanéo-muqueuse constitue une rare manifestation dermatologique spécifique de la maladie de Crohn chez l'enfant. Nous rapportons le cas d'une jeune fille chez laquelle un lymphœdème vulvaire traînant a révélé une maladie de Crohn à expression muqueuse.ObservationCette jeune fille de 14 ans a consulté pour un œdème vulvaire persistant depuis 8 mois associé à une macrochéilite chronique. Cliniquement, il existait un lymphœdème vulvaire inflammatoire associé à des fissures péri-anales et une hypertrophie gingivale. Une biopsie cutanée vulvaire a révélé une inflammation granulomateuse. Les explorations endoscopiques digestives se sont avérées normales. Le diagnostic de maladie de Crohn à expression muqueuse a été retenu. Un traitement par métronidazole par voie orale a permis une diminution des signes dès la première semaine.ConclusionCette observation est originale par l'association chez une enfant d'une macrochéilite et d'un lymphœdème vulvaire chronique révélant une maladie de Crohn à expression muqueuse sans atteinte digestive.

SummaryIntroductionCutaneous Crohn disease is a rare cutaneous manifestation of Crohn disease in children. Herein is reported a case of persistent vulvar lymphedema revealing Crohn disease in a teenage girl.Case reportA 14-year-old girl presented with an 8-month history of persistent vulvar swelling associated with chronic macrocheilia. Dermatologic examination showed an inflammatory vulvar lymphedema, associated with perianal fissures and hypertrophic gingivitis. Vulvar skin biopsy revealed non-necrotizing granulomatous inflammation. Gastrointestinal endoscopy yielded no significant findings. The diagnosis of Crohn disease presenting as vulvar lymphedema was established. Oral metronidazole therapy resulted in partial improvement of cutaneous lesions beginning the 1st week.ConclusionThe originality of this case lies in the presentation of chronic macrocheilia with persistent vulvar lymphedema in a child, revealing Crohn disease without gastrointestinal involvement.