کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
8773990 1599183 2016 15 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Crystalline podocytopathy and tubulopathy without overt glomerular proteinuria in a patient with multiple myeloma
ترجمه فارسی عنوان
پودوسیتوپاتی کریستالی و توبولوپاتی بدون پروتئینوری ناگهانی گلومرولی در بیمار مبتلا به مولتیپل میلوما
کلمات کلیدی
ترجمه چکیده
نفروپاتی کریستالی یک بیماری نادر است که هنوز شناخته شده است و همراه با بیماری های مختلف چندگانه و دیگر اختلالات زنجیره ای ایجاد می شود. پروپروتئین هایی که در برابر پروتئولیز مقاوم هستند، در سلول های لوله ای پروگزیمال کریستال می شوند و سبب ایجاد پرولینتال توبولاتیک زنجیره ای می شوند که از نظر بالینی به عنوان سندرم فانکنی مطرح می شود. پوسوسیت ها به ندرت تحت تاثیر قرار می گیرند، و جذب های کریستالی در داخل پادوکسی ها به طور معمول رسوب می کنند و باعث پروتئینوری معده گلومرولی می شوند. در اینجا ما گزارش می کنیم که موارد فراوانی کریستالی گسترده در داخل پادوکسی ها و لوله های پروگزیمال وجود دارد که تنها با سندرم فانکونی و نارسایی کلیه ارائه شده است. علیرغم حضور غلط کریستالی گسترده در پودوسیت ها و حذف روند فرآیند پاها، بیمار هیچ شواهد بالینیی مبنی بر آسیب متابولیک نداشت.
موضوعات مرتبط
علوم پزشکی و سلامت پزشکی و دندانپزشکی بیماری‌های کلیوی
چکیده انگلیسی
Crystalline nephropathy is a rare yet well-known condition associated with multiple myeloma and other light chain-secreting disorders. Paraproteins that are resistant to proteolysis crystallize within proximal tubular cells and cause light-chain proximal tubulopathy, which presents clinically as Fanconi syndrome. Podocytes are rarely affected, and the crystalline inclusions within podocytes are typically precipitated, yielding significant glomerular proteinuria. Here we report a case of extensive crystalline inclusions primarily within podocytes and proximal tubules that presented only with Fanconi syndrome and renal insufficiency. Despite the presence of extensive crystalline inclusions in podocytes and diffuse foot process effacement, the patient had no clinical evidence suggestive of podocyte injury.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Kidney Research and Clinical Practice - Volume 35, Issue 4, December 2016, Pages 259-262
نویسندگان
, , , , , , , , , ,