آشنایی با موضوع

فیبروزکیستیک(به انگلیسی: Cystic fibrosis)تارفزونی کیسه‌ای یا سفتی مخاط، نوعی بیماری دگرگشتی (سوخت‌وساز) بدن است که بر اثر آن ترشحات در بخش‌های از بدن سفت و چسبنده می‌شوند. فیبروز سیستیک نوعی اختلال اتوزومی (خودتنی) مغلوب حمل پوششی epithelial یونی است که به علت جهش‌هایی در ژن تنظیم‌کننده هدایت ورای غشایی CF به نام CFTR ایجاد می‌شود. این بیماری یکی از شایعترین و جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر ۲تا۳ هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده، کبد، روده و دستگاه تناسلی غلیظ و چسبنده می‌شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالباً رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود. اگر چه CF در تمام نژادها مشاهده شده‌است، عمدتاً بیماری مردمان اروپایی شمالی می‌باشد. این بیماری یکی از شایعترین و جدی ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر 2تا3 هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده ( پانکراس )، کبد، روده و سیستم تناسلی غلیظ و چسبنده می شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالبا رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می شود. فیبروز کیستیک نوعی اختلال مرگبار است که باعث آسیب شدید به ریه‌ها و دستگاه گوارش می‌شود. فیبروز سیستیک به نوعی بیماری ارثی می‌گویند که بر سلولهای تولیدکننده موکوس، عرق و مایعات گوارشی تاثیر می‌گذارد. این مایعات ترشحی معمولا نازک و لغزنده هستند. اما هنگام ابتلا به فیبروز سیستیک، یک ژن معیوب باعث می‌شود که ترشحات غلیظ و چسبناک شوند. ترشحات به جای عملکرد روان‌کنندگی ناگهان مسیر لوله‌ها، حفره‌ها و معابر را به ویژه در ریه‌ها و لوزالمعده مسدود می‌کنند. فیبروز کیستیک در افراد سفیدپوست شمال اروپا بسیار شایع‌تر است، البته در اسپانیایی‌ها، آمریکایی‌های آفریقایی‌تبار و برخی از بومیان آمریکا نیز رخ می‌دهد. در میان مردمی با خاستگاه آسیایی و خاورمیانه بسیار نادر است. اگر چه فیبروز کیستیک به مراقبت‌های روزانه نیاز دارد، ولی بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری قادر به حضور در مدرسه و محل کار هستند و کیفیت زندگی بهتری نسبت به دهه‌های گذشته دارند. پیشرفت‌های اخیر در غربالگری و درمان باعث شده بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز کیستیک در حال حاضر تا دهه ۲۰ و ۳۰ سالگی زندگی کنند، و برخی حتی به دهه ۴۰ و ۵۰ سالگی برسند. بیماری فیبروزکیستیک در اثر انتقال ژن های معیوب پدرومادر به کودک ایجاد می شود اگر فقط یکی از والدین دارای ژن بیماری باشد کودک ناقل بیماری خواهد بود اما بیمار نمی شود (یعنی علایم بیماری در وی ظاهر نمی شود) بنابراین هم پدر و هم مادر باید ژن معیوب خود را به فرزندشان انتقال دهند. شایعترین علایم بیماری مربوط به درگیری سیستم تنفسی است ؛ این علایم شامل سرفه همراه با خلط، خس خس سینه و عفونت ریه ها می باشد در مواردی سینوزیت و پولیپ های بینی نیز مشاهده می شود. سایر علایم بیماری عبارتند از: دل دردهای عود کننده، کاهش وزن، اختلال در هضم غذا، انسداد روده، تهوع و استفراغ، اسهال چرب، نارسایی در رشد و درگیری کبد. علایم و نشانه‌های فیبروز کیستیک بسته به شدت بیماری فرق می‌کنند. حتی در شخص بیمار هم علائم ممکن است به مرور زمان بدتر شوند یا بهبود پیدا کنند. در برخی از کودکان، علائم در طول دوره شیرخوارگی آغاز می‌شود. افراد دیگر شاید تا دوران نوجوانی یا بزرگسالی هیچ علائمی بروز ندهند. غربالگری نوزادان برای فیبروز کیستیک در حال حاضر در تمام ۵۰ ایالت آمریکا انجام می‌شود. در نتیجه، این وضعیت بالینی در ظرف ماه اول زندگی قبل از بروز علائم تشخیص داده می‌شود. برای کسانی که قبل از غربالگری نوزادان متولد شده‌اند، بسیار مهم است که از علائم و نشانه‌های فیبروز کیستیک آگاهی داشته باشند. افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بطور معمول سطحی بالاتر از طبیعی نمک در عرق دارند. پدر و مادر اغلب می‌توانند مزه نمک را هنگام بوسیدن فرزندان‌شان بچشند. بسیاری از علائم و نشانه‌های دیگر فیبروز کیستیک بر سیستم تنفسی و یا گوارشی تأثیر می‌گذارند. علائم و نشانه‌های تنفسی: مخاط غلیظ و چسبناک مرتبط با فیبروز کیستیک می‌تواند لوله‌هایی را که هوا را به داخل و خارج ریه‌ها می‌برند مسدود کند. همین منجر به عوارض زیر می‌شود: • سرفه مداوم که تف غلیظ(خلط) و مخاط ایجاد می‌کند • خس‌خس • تنگی نفس • کاهش توانایی برای ورزش • عود عفونت ریه • بینی ملتهب یا گرفتگی بینی
در این صفحه تعداد 3573 مقاله تخصصی درباره فیبروز کیستیک که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI فیبروز کیستیک (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; CO; carbonmonoxide; -CN; cyanide; CF; cystic fibrosis; CFTR; cystic fibrosis transmembrane regulator; C; one-letter abbreviation for cysteine; Cys; cysteine; -SCys; cysteinate; Cys-SOH; cysteine sulfenic acid; Cys-SO2-; cysteine sulfinic acid; Cys-S
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; AMA; American Medical Association; ACMG; American College of Medical Genetics and Genomics; CF; cystic fibrosis; CLIA; Clinical Laboratory Improvement Amendments; DTC; direct-to-consumer; FDA; Food and Drug Administration; GINA; Genetic Information Non-Di
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; Bronchiectasis; Bronchial dilation; Cystic fibrosis; Bronchitis; Chronic bronchitis; Bronquiectasia; Dilatación bronquial; Fibrosis quística; Bronquitis; Bronquitis crónica;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; Bronquiectasia; Dilatación bronquial; Fibrosis quística; Bronquitis; Bronquitis crónica; Bronchiectasis; Bronchial dilation; Cystic fibrosis; Bronchitis; Chronic bronchitis;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; CF; cystic fibrosis; CFTR; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CRD; Centre of Research and Dissemination; DNA; deoxyribonucleic acid; HAS; Haute Autorité de Santé; HTA; health technology assessment; ICER; incremental cost effectiveness
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; ARDS; acute respiratory distress syndrome; BALF; bronchoalveolar fluid; CF; cystic fibrosis; COPD; chronic obstructive pulmonary disease; EGJ; esophagogastric junction; GER; gastroesophageal reflux; GERD; gastroesophageal reflux disease; IPF; idiopathic p
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; A; alveolar gas; BHT; breath-holding time (sec); CF; cystic fibrosis; d; diffusivity of the gas (cm2/s); Dapp; overall apparent diffusing capacity for the gas neglecting the effects of functional inhomogeneities (mL/min/mmHg); DB; blood component of diffu
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; CF; cystic fibrosis; MSSA; methicillin-sensitive Staphylococcus aureus; MRSA; methicillin-resistant S. aureus; SCV; small-colony variant; NCV; normal-colony variant; MIC; minimal inhibitory concentration; FEV1; forced expiratory volume in one second; TMP/
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; Complement; allergic rhinitis; properdin; epithelial cells; asthma; ovalbumin; cystic fibrosis; bronchiolitis; pulmonary fibrosis; anaphylatoxins;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; CF; cystic fibrosis; CPET; cardiopulmonary exercise test; FEV1; forced expiratory volume in 1 s; HR; heart rate; SpO2; oxygen saturations measured by pulse oximetry; V̇O2; oxygen uptake; V̇CO2; carbon dioxide elimination; V̇E; minute ventilation; VD;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; 25(OH)D; 25-hydroxyvitamin D; BMD; bone mineral density; BMI; body mass index; CF; cystic fibrosis; DXA; dual energy Xray absorptiometry; FEV1; forced expiratory volume in 1 s; GVHD; graft versus host disease; PTH; parathyroid hormone; TBLH; total body
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; 15-PGDH; 15-hydoxyprostaglandin dehydrogenase; AA; arachidonic acid; AF; atrial fibrillation; AKI; acute kidney injury; Akt; alpha serine/threonine-protein kinase; ALA; alpha-linolenic acid; AMD; age-related macular degeneration; Ang II; angiotensin II; B
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; DNA; deoxyribonucleic acid; PCR; polymerase chain reaction; CF; cystic fibrosis; CBAVD; congenital bilateral absence of the vas deferens; CFTR; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ICSI; intracytoplasmic sperm injection; SNP; single nucleo
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; DPI; Dry powder inhaler; CF; cystic fibrosis; COPD; chronic obstructive pulmonary disease; pMDIs; pressurized metered dose inhalers; TB; tuberculosis; VdW; Van der Waals; FPF; fine particle fraction; MMAD; mass median aerodynamic diameter; LPPs; large por
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; A; area of Transwell insert; AIC; air-interface culture; ANOVA; analysis of variance; ATP; adenosine triphosphate; BCA; bicinchoninic assay; CF; cystic fibrosis; CPFX; ciprofloxacin in solution; dM/dt; steady-state linear slope of the transport vs. time p
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; CN-; Cyanide; CF; Cystic Fibrosis; NCO-; carbamoylating species cyanate; HOCl; hypochlorous acid; CNCl; cyanogen chloride; RT; respiratory tract; P. aeruginosa; Pseudomonas aeruginosa; Cystic fibrosis; Cyanide; Ion-specific electrode; Cyanogen chloride; C
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; Tobramycin; Sodium stearate; Particle engineering; RS01 inhaler; Dry powder inhaler; High doses; In vivo inhalation; CF; cystic fibrosis; ED; emitted dose; FPD; fine particle dose; FPF; fine particle fraction; MMAD; mass median aerodynamic diameter; PA; P
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; C; chitosan; CCMV; cowpea chlorotic mottle virus; CPMV; cowpea mosaic virus; CF; cystic fibrosis; LC; long chain; MC; medium chain; NAC; N-acetylcysteine; NL; no lipids; PLGA; poly(lactic-co-glycolic acid); PCL; periciliary layer; PGA; 6 phosphoglucuronic
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; BALF; bronchoalveolar lavage fluid; BDP; beclomethasone dipropionate; CF; cystic fibrosis; COPD; chronic obstructive pulmonary disease; FACS; fluorescence-activated cell sorting; LissRhod PE; 1,2-dioleoyl-sn-glycero-3-phosphoethanolamine-N-(lissaminerhoda
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; cAMP; Cyclic Adenosine Monophosphate; COPD; Chronic Obstructive Pulmonary Disease; CCSP; Club Cell Secretory Protein; CF; Cystic Fibrosis; EGFR; Epidermal Growth Factor Receptor; EMT; Epithelial to Mesenchymal Transition; ERK; Extracellular Signal-Regulat
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; ADA; antidrug antibody; ALI/ARDS; acute lung injury/acute respiratory distress syndromes; Ab; antibody; ADC; antibody drug conjugate; ADCC; antigen-dependent cellular cytotoxicity; BAL; bronchoalveolar lavage; BsAbs; bispecific antibodies; CCL; CC chemoki
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز کیستیک; Hemin requiring; X-factor dependent; Small colony variant (SCV); δ-aminolevulinic acid (ALA); Pyrrole ring; Pseudomonas aeruginosa; SCV; small-colony variant; ALA; δ-aminolevulinic acid; BHI; Brain-Heart-Infusion; CFU; colony-forming-unit; CF; cystic fi