Neuropathie des petites fibres : mise au point diagnostique, étiologique et thérapeutique

Les neuropathies des petites fibres, touchant les fibres sensitives A-delta et C, doivent être considérées comme un enjeu diagnostique et thérapeutique majeur à l'heure près de 7 % de la population présente des douleurs neuropathiques chroniques avec une détérioration majeure de la qualité de vie. Pour atteindre cet objectif, il est nécessaire que les cliniciens soient éveillés aux symptômes cliniques somesthésiques et neurovégétatifs qui peuvent les révéler, connaissent les modalités diagnostiques appropriées, les étiologies les plus fréquentes pour proposer enfin un traitement adapté. C'est à cette tâche que s'attelle cette mise au point, en rappelant : (1) une présentation clinique comprenant des douleurs neuropathiques et des paresthésies et/ou des troubles dysautonomiques liés à l'atteinte de l'innervation glandulaire et musculaire lisse ; (2) la normalité des tests électro-neuromyographiques classiques ; (3) les tests diagnostiques les plus adaptés (densité intraépidermique des fibres nerveuses sur biopsie cutanée, potentiels évoqués laser, quantification des seuils thermiques, conductance électrochimique cutanée) ; (4) les principales étiologies dominées par les maladies métaboliques (diabète sucré, l'intolérance au glucose) et les maladies dysimmunes (syndrome de Gougerot-Sjögren, sarcoïdose, gammapathie monoclonale), sans oublier les étiologies génétiques (neuropathie amyloïde familiale par mutation de la transthyrétine, maladie de Fabry, canalopathies sodiques) ; et (5) les principes du traitement symptomatique et étiologique.