Radiothérapie des cancers cutanés au cours du xeroderma pigmentosum

RésuméObjectif de l’étudeAnalyser les résultats de la radiothérapie de cancers cutanés développés au cours du xeroderma pigmentosum dans une série de 15 patients.Patients et méthodesEntre 1993 et 2006, 15 patients atteints de xeroderma pigmentosum et de cancers cutanés ont été traités au service de radiothérapie du centre hospitalier universitaire Habib-Bourguiba de Sfax, en Tunisie. Soixante-treize pour cent des patients étaient de sexe masculin. L’âge moyen au moment de l’apparition de la première tumeur était de 18,2 ans. Il s’agissait d’un carcinome spinocellulaire dans 74 % des cas. Le nombre total des tumeurs cutanées était de 84. Dix malades ont été opérés. Quatre malades ont reçu une chimiothérapie, sans réponse. La modalité d’irradiation a été décidée en fonction de la taille de la tumeur, son épaisseur et sa localisation. La dose de radiothérapie était égale ou équivalente à 60 Gy en étalement et fractionnement classiques.RésultatsLe nombre total des lésions traitées par irradiation étaient de 64. Il s’agissait d’une contacthérapie dans 43 cas, d’une curiethérapie dans dix et d’une télécobalthérapie dans 11. Les effets aigus de l’irradiation observés étaient à type d’infection cutanée (53 % des malades), radioépithéliite (80 % des malades) et nécrose cutanée (33 % des malades). L’évaluation après la fin du traitement a montré une rémission clinique complète dans 73 % des cas. Des séquelles à type de télangiectasie et d’atrophie cutanée ont été notées chez sept patients. Une récidive a été observée en zone irradiée chez un patient. Une métastase ganglionnaire a été observée chez deux patients, des métastases pulmonaires chez un. Après 37,2 mois en moyenne, quatre patients étaient décédés, sept en vie mais en situation de poursuite évolutive et quatre en vie en situation de rémission complète.ConclusionLa radiothérapie est une alternative thérapeutique possible et efficace. Les doses et les modalités sont mal définies en cas de Xéroderma pigmentosum.

PurposeTo analyze the therapeutic results of cutaneous cancers on xeroderma pigmentosum through a series of 15 patients treated by radiotherapy.Patients and methodsBetween 1993 and 2006, 15 patients with xeroderma pigmentosum and having cutaneous cancers were treated in the Radiotherapy Department of university hospital Habib-Bourguiba of Sfax in Tunisia. Seventy-three percent of the cases occurred in male patients and the mean age of appearance of the first tumour was 18.2 years. Tumour histology was squamous cell carcinoma in 74% of the cases. The total number of cutaneous tumours was 84. Ten patients had a surgical resection. Four patients did not respond to chemotherapy. The modality of irradiation was decided according to the size, thickness and localization of the tumour. The dose of radiotherapy was 60 Gy or equivalent with classic irradiation.ResultsThe total number of lesions treated with radiotherapy was 64. Forty-three lesions were treated with contactherapy, ten with brachytherapy and 11 with cobaltherapy. The following acute complications were observed: cutaneous infection (53.3% of patients), radioepithelite (80% of patients) and necroses (33.3% of patients). Evaluation after treatment showed a clinical complete remission in 73% of the cases. Late effects were noted in seven cases: telangiectasy and cutaneous atrophy. A recurrence in the irradiated zone was observed in one case. A nodal metastasis was observed in two cases. Another patient presented lung metastases. After a median follow up of 37.2 months, four patients died, seven are alive with cutaneous cancer and four are alive with complete remission.ConclusionRadiotherapy is a possible and effective therapeutic alternative. Dose and methods are not defined for xeroderma pigmentosum.