Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome – report on two cases and review of the literature

Hemiparkinsonism-hemiatrophy (HPHA) is a rare neurological syndrome. The main clinical features of HPHA consist of atrophy of one side of the body (face, trunk, limbs), ipsilateral hemiparkinsonism (bradykinesia, rigidity, tremor) and in many cases dystonia. There are no data on prevalence of HPHA as the condition is rare. The mean age of parkinsonism onset is earlier than in idiopathic Parkinson disease (43.7 years, range: 15–63). Changes in magnetic resonance imaging (MRI) (cortical, basal ganglia atrophy contralaterally to the side of clinical presentation) are described in 30% of patients. The pathogenesis of HPHA is unknown, but in many cases a history of prenatal injuries was reported.We present two male patients with HPHA – 45 and 55 years old, with left-sided parkinsonism, dystonia and hemiatrophy (to our knowledge, the first Polish cases). Both patients had no atrophic changes in MRI and levodopa treatment was ineffective. In the discussion the authors review current literature on HPHA.

StreszczenieZespół hemiparkinsonizm-hemiatrofia (hemiparkinsonism-hemiatrophy – HPHA) jest rzadkim schorzeniem neurologicznym. Głównymi objawami są zanik połowy ciała (w zakresie twarzy, tułowia, kończyn) oraz tożstronny zespół parkinsonowski (bradykinezja, sztywność, drżenie), któremu u wielu chorych towarzyszy także dystonia. Z powodu rzadkiego występowania tego schorzenia nie ma danych epidemiologicznych. średnia wieku pojawienia się objawów parkinsonowskich jest niższa niż dla idiopatycznej choroby Parkinsona i wynosi 43,7 roku (zakres: od 15 do 63 lat). Zmiany w badaniu obrazowym mózgu (połowiczy przeciwstronny zanik korowy i podkorowy) opisywane są w 30% przypadków. Patogeneza choroby jest nieznana, ale w wielu przypadkach opisywano zaburzenia w okresie prenatalnym.W pracy prezentujemy dwóch pacjentów z HPHA – mężczyzn w wieku 45 i 55 lat z objawami lewostronnego parkin-sonizmu, dystonii i połowiczego zaniku ciała. U żadnego z pacjentów nie stwierdzono zmian w badaniu za pomocą rezonansu magnetycznego. Odpowiedź na lewodopę była ograniczona. Według naszej wiedzy jest to pierwsza polska publikacja prezentująca HPHA. W dyskusji dokonano także przeglądu piśmiennictwa na ten temat.