Poor insight into memory impairment in patients with Huntington disease

Background and purposePatients suffering from Huntington disease (HD) have been shown to present with poor self-awareness of a variety of symptoms. The study aimed to assess the self-awareness of memory impairment in HD in comparison to advanced Parkinson disease (PD), mild PD and cervical dystonia.Material and methodsSelf-awareness was tested in 23 patients with HD by comparing patient and caregiver ratings in reference to clinical control groups (25 patients with advanced PD, 21 with mild PD and 20 with cervical dystonia). Self-awareness was tested using the Self Rating Scale of Memory Functions, which was administered to both the patients and the caregivers. Neuropsychological assessment addressed general cognitive status (Mini-Mental State Examination), verbal learning (Auditory Verbal Learning Test, 15-word list) and mood (Montgomery-Asberg Depression Rating Scale).ResultsPatients with HD significantly underestimated their memory dysfunction. Underestimation of memory deficit correlated with disease duration and disease severity in HD.ConclusionsHuntington disease patients underestimate memory dysfunction. These results add to the previous reports on poor insight in HD in other domains and suggest that anosognosia in HD, albeit usually rather mild, may be a generalized phenomenon.

StreszczenieWstęp i cel pracyU pacjentów z chorobą Huntingtona (ChH) stwierdza się zaburzoną samoświadomość wielu objawów. Badanie miało na celu ocenę samoświadomości zaburzeń pamięci u chorych na ChH w porównaniu z chorymi na zaawansowaną chorobę Parkinsona (ChP), ChP z niewielkim nasileniem objawów oraz chorymi na dystonię szyjną.Materiał i metodySamoświadomość zaburzeń pamięci zbadano u 23 chorych na ChH poprzez porównanie ocen pacjentów i opiekunów w odniesieniu do klinicznych grup porównawczych (25 chorych na zaawansowaną ChP, 21 chorych na ChP z niewielkim nasileniem objawów oraz 20 chorych na dystonię szyjną). Samoświadomość zaburzeń pamięci zbadano przy użyciu skali Samooceny funkcjonowania pamięci (Self Rating Scale of Memory Functions), którą wypełniali zarówno pacjenci, jak i opiekunowie. W badaniu neuropsychologicznym oceniano ogólny stan funkcjonowania poznawczego (Mini-Mental State Examination), uczenie się materiału słownego (Auditory Verbal Learning Test, lista 15 słów) oraz nastrój (Montgomery-Asberg Depression Rating Scale).WynikiChorzy na ChH nie byli w stanie właściwie ocenić nasilenia zaburzeń pamięci, uważając, że funkcjonuje ona lepiej, niż to było w rzeczywistości. Tendencja ta korelowała z czasem trwania choroby oraz nasileniem jej objawów.WnioskiChorzy na ChH nie zdają sobie w pełni sprawy z nasilenia zaburzeń pamięci. Uzyskane wyniki wspierają wcześniejsze doniesienia z piśmiennictwa o zaburzonym wglądzie w ChH dotyczącym wielu sfer funkcjonowania i sugerują, że anozognozja w ChH, aczkolwiek zazwyczaj raczej łagodna, może mieć charakter uogólniony.