Gastrostomies et nutrition entérale lors des maladies neuromusculaires

RésuméLes maladies neuromusculaires (MNM) sont souvent de pronostic sévère et s’accompagnent de troubles pouvant amener à une dénutrition. Du fait de la fréquence des troubles de déglutition, les patients peuvent être mis en nutrition entérale (NE). La voie d’abord d’élection est la gastrostomie. Cette revue a pour but de faire le point sur l’évolution de la prise en charge nutritionnelle depuis les années 2000, d’une part, pour les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA), qui est la maladie la mieux explorée, ainsi que pour les autres MNM. Pour la SLA, les principales méthodes de gastrostomie utilisées sont la gastrostomie percutanée endoscopique (GPE), concurrencée du fait de sa relative simplicité par la gastrostomie percutanée radiologique (GPR). Les indications sont les troubles de déglutition, la perte de poids, l’insuffisance des apports alimentaires spontanés, les difficultés de prise des repas. Les études actuelles, méthodologiquement fragiles, ne permettent pas d’affirmer que la NE améliore la survie ou la qualité de vie des patients. En revanche, elle semble améliorer leur état nutritionnel. Les complications après gastrostomie sont aspécifiques, non différentes entre GPE et GPR, mais les méthodes d’évaluation sont souvent imprécises. La technique de GPE est souhaitable si la capacité vitale forcée (CVF) des patients est > 50 %. La GPR est à privilégier si la CVF est < 50 %, ainsi qu’en cas d’échec technique de la GPE ou si les patients sont en mauvais état général. Pour les autres MNM, comprenant en particulier certaines atteintes de l’enfant ou la maladie de Duchenne de Boulogne (DDB), la documentation est limitée. Les indications et les complications de la gastrostomie sont proches de celles de la SLA. La NE améliore l’état nutritionnel des patients et leur qualité de vie, au moins pour la DDB. Les familles, les patients ou les équipes médicales ne sont pas toujours sensibles aux altérations nutritionnelles liées à ces affections, et des réticences au support nutritionnel peuvent survenir, dues à une communication insuffisante.

Neuromuscular diseases (NMD) are disorders of often severe prognosis, and can easily lead to malnutrition. Swallowing disorders are frequent, and the patients can profit from enteral nutrition (EN), for which the way of election is gastrostomy. The aim of this review is to give a progress report on the evolution of NMD care since the 2000s for amyotrophic lateral sclerosis (ALS), the best explored disease, and for the other NMD. For ALS, percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is the main method used, competed with because of its relative simplicity by radiological inserted gastrostomy (RIG). The indications are swallowing disorders, loss of weight, insufficient feeding, and difficulties of catching the meals. Current studies, not enough methodologically valuable, does not allow to affirm that EN improves survival of the patients nor their quality of life, but it could improve nutritional status. The complications after gastrostomy are aspecific, similar between PEG and RIG but the methods of evaluation are imprecise. The PEG is desirable if the patients forced vital capacity (FVC) is >50%. RIG is needed when FVC is <50%, after PEG failure or if the patients are in bad general condition. Documentation is limited for other NMD, including particularly child diseases and Duchenne muscular dystrophy (DMD). The indications and complications of gastrostomy are close to those of the ALS. EN improves patients nutritional status and, in DMD, quality of life. The families, the patients and the medical teams, often because of an insufficient communication, can be reserved considering nutrition support.