Hypertension artérielle pulmonaire chez l'enfant : nouveautés dans la prise en charge

RésuméL'hypertension pulmonaire contribue significativement à la mortalité et la morbidité de diverses maladies cardiopulmonaires chez l'enfant. Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire a subi de profonds changements durant la dernière décennie. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques a permis l'introduction de nouvelles thérapies tant dans le cadre de l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique ou associée à une condition sous-jacente, que dans l'hypertension pulmonaire aiguë. La dysfonction endothéliale, considérée comme un des éléments importants de cette pathologie, est caractérisée par une diminution de production de substances vasodilatatrices–antiprolifératrices (prostacylines et monoxyde d'azote [NO]) et augmentation de production de substances vasoconstrictrices–prolifératrices (endothéline et thromboxane). Il est actuellement possible de palier à ces déficits par administration de prostacycline ou de NO ou d'antagoniser les effets de l'endothéline en bloquant ses récepteurs. Ces progrès sont apparus dans la population adulte dans un premier temps et ont été rapidement utilisés en pédiatrie. Cette courte mise au point discute de ces nouvelles thérapeutiques et renvoie à de plus larges revues parues récemment.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) contributes significantly to the morbidity and mortality of diverse cardiopulmonary disorders in paediatrics. The treatment of PAH has dramatically changed over the last decade. A better understanding of the pathophysiological mechanisms has lead to the introduction of several new therapies both in the field of idiopathic and familial PAH or PAH associated with underlying conditions (i.e. congenital heart disease, connective tissue disease, HIV) as well as in the field of acute PAH. The endothelial dysfunction, considered a one of the striking problems of this disease, is characterized by a decreased production of vasodilatory–antiproliferative substances (prostacyclins, nitric oxide) and increased production of vasoconstrictive–proliferative substances (endothelin, thromboxanes). It is currently possible to try to palliate to these deficits by administering prostacyclins or nitric oxide, as well as antagonizing the effect of endothelin through endothelin receptor antagonists. These progresses have first appeared in the adult population but have been rapidly applied to the paediatric population. This short review will discuss these new therapeutic approaches and refers to several large reviews recently published for a more comprehensive description.