Epidermólisis bullosa de Herlitz en el paciente pediátrico: implicaciones anestésicas

ResumenLa epidermólisis bullosa (EB) constituye una serie heterogénea de trastornos genéticos cuyo rasgo común es la facilidad para la formación de ampollas en la piel y mucosas ante el más mínimo roce o traumatismo. En su diagnóstico intervienen criterios clínicos, genéticos e histopatológicos, distinguiéndose entre formas simples (EBS), junturales (EBJ) y distróficas (EBD). De entre ellas, las formas junturales, especialmente la EBJ tipo Herlitz y la asociada a atresia pilórica, suponen un reto en el manejo por parte del anestesiólogo dada su importante comorbilidad asociada1.Se presenta el caso de un neonato diagnosticado de epidermólisis bullosa tipo Herlitz, propuesto para colocación de sonda nasoyeyunal transanastomosis por una obstrucción intestinal congénita.Se repasan las principales particularidades en el manejo anestésico de estos pacientes, en relación con la preparación de la monitorización y equipamiento quirúrgico con el fin de evitar lesiones cutáneas por fricción, y las dificultades en la canalización de accesos venosos y manejo de la vía aérea.

Epidermolysis bullosa is a group of inherited disorders characterized by blistering of the skin and mucous membranes as a result of friction or minor trauma. Clinical, genetic and histopathological criteria are involved in its diagnosis, distinguishing between simple (SEB), junctional (JEB) and dystrophic (DEB) forms. Among them, the junctional forms, especially de Herlitz JEB type and the one associated with pyloric atresia, pose a major challenge to the anaesthetist, given the high comorbidity. We report the case of a newborn diagnosed with Herlitz epidermolysis bullosa, taken to nasojejunal transanastomotic tube placement due to congenital intestinal obstruction. We focused on the main features in the anaesthetic management of these patients considering the preparation of the monitoring and surgical equipment to prevent skin damage by friction and the difficulties establishing venous accesses and airway management.