Classification et diagnostic biologique des angioedèmes

RésuméL’angioedème est une situation pathologique associée à la production ou l’accumulation de kinines au niveau de l’endothélium. Les angioedèmes peuvent se classer selon l’origine de la perturbation, soit par augmentation d’activités protéolytiques vis-à-vis de kininogènes (perte du contrôle par C1 Inhibiteur ou échappement des protéases au contrôle), soit par l’accumulation des kinines du fait d’un faible catabolisme. Le diagnostic chez les patients doit reconnaître les anomalies du contrôle par C1 Inhibiteur, le gain de fonction des kininogénases productrices des kinines ou la diminution de l’activité des enzymes responsables de leur catabolisme (kininases).

The angioedema disease represents a situation associated with production or accumulation of kinins at the endothelial cell surface. A classification of the different forms of the disease can be proposed upon the bases of the metabolic failure, either from the increased proteolytic activities towards kininogens (decreased control by C1 Inhibitor, escape to this control) or from the kinin accumulation associated with the decreased catabolism. The diagnostic must describe the failure of the C1 Inhibitor control, the gain of function of the kinin-producing kininogenases or the decreased activities of the proteases needed for kinin catabolism (kininases).