Trouble ventilatoire obstructif du syndrome de Churg et Strauss

RésuméLe syndrome de Churg et Strauss (SCS) est une vascularite avec atteinte respiratoire (asthme). Le but de ce travail est de préciser l’évolution de l’asthme à partir des données de la littérature et d’une série personnelle de 17 patients présentant un SCS. Lors du diagnostic de SCS, quatre patients présentaient un asthme sévère traité par corticothérapie orale. Au terme du suivi (en moyenne 16 ans), le VEMS, la CVF et le rapport VEMS/CVF n’étaient pas différents des valeurs observées lors du diagnostic de SCS. Huit patients amélioraient leur fonction respiratoire avec un gain de VEMS de 111 ± 100 ml/an, cinq patients présentaient une diminution minime de leur VEMS correspondant au déclin physiologique (0–42 ml/an) de 22 ± 17 ml/an et quatre patients une chute de leur VEMS supérieure au déclin physiologique (>42 ml/an) avec une moyenne de 126 ± 66 ml/an. L’atteinte respiratoire de la vascularite en dehors de l’asthme était peu fréquente. La sévérité du trouble ventilatoire obstructif au moment du diagnostic de SCS n’est pas un facteur de mauvais pronostic. Les patients atteints d’un SCS ne présentent pas de déterioration de leur maladie asthmatique au terme du suivi mais sont sous traitement corticoïde ou immunosuppresseur.

Churg-Strauss syndrome (CSS) is a granulomatous angiitis with respiratory distress (asthma). The aim of the present report is to make clear the evolution of asthma based on a review of the literature and a personal series of 17 patients with CSS. At the time of diagnosis, four patients presented with severe asthma requiring treatment with oral corticosteroid. At the end of follow-up (mean16 years) FEV1, FVC and FEV1/FVC ratio were not significantly different from the initial values. Pulmonary function of eight patients was improved, with an increase of FEV1 of 111 ± 100 ml/yr, five patients showed a slight decrease of FEV1 (22 ± 17 ml/yr) corresponding to the natural rate of decline of FEV1 (>42 ml/yr), and the FEV1 of four patients decreased more than the natural rate of decline (126 ± 66 ml/yr). Pulmonary parenchymal involvement, apart from their asthma, was rare. Severity of ventilatory obstructive at the time of diagnosis of CSS was not associated with a poorer prognosis. Patients with CSS did not demonstrate deterioration of asthma during the course of the disease but all of them were being treated with oral steroids with or without an immunosuppressive drug.