Leiomiomatosis intravenosa con extensión cardíaca. Caso clínico revisión de la bibliografía

Resumen. Introducción. La leiomiomatosis intravenosa (LIV) es un tumor poco frecuente que puede crecer a través de vena cava inferior hasta extenderse a las cavidades cardíacas derechas. Es un tumor originado por las células de músculo liso y normalmente se encuentra confinado al sistema venoso pélvico. Se han descrito no más de 100 casos de LIV, de los cuales, tan sólo 30 presentaban afectación cardíaca. Aunque histológicamente es benigno, la afectación de las cavidades cardíacas derechas puede producir síntomas graves como síncopes y arritmias, y en algunos casos puede llegar a producir la muerte súbita. Caso clínico. Mujer de 40 años con extensión cardíaca y que no presentaba síntomas previos. La extensión del tumor se producía tanto por ambas venas ilíacas internas como por la vena ovárica izquierda, algo que tan sólo se había descrito en otros dos casos anteriormente. La escisión quirúrgica se realizó en un único tiempo quirúrgico mediante circulación extracorpórea y abordaje abdominal y torácico. Conclusión. A pesar de ser un tumor poco frecuente, el retraso en la presentación de los síntomas (incluso 20 años) puede infravalorar su incidencia. Dado el grave cuadro clínico que puede provocar, su tratamiento es en todos los casos la extirpación quirúrgica, lo que supone un importante reto para el cirujano vascular. La escasa incidencia de la LIV y el tipo de extensión del tumor en este caso clínico lo hacen realmente excepcional. [ANGIOLOGÍA 2008; 60: 285-9]