Leiomiomatose intravenosa: do útero ao coração

ResumoA leiomiomatose intravenosa é uma doença rara, associada a leiomiomas uterinos. Consiste na proliferação benigna de células de músculo liso no plexo venoso uterino. Pode progredir invadindo o sistema de drenagem venosa pélvico e abdominal até atingir as cavidades direitas do coração e as artérias pulmonares. Embora benigno, é um tumor fatal quando não diagnosticado e excisado em tempo oportuno. Neste artigo fazemos uma revisão do tema, chamando a atenção para esta doença, que é atualmente pouco conhecida. O diagnóstico precoce e o tratamento cirúrgico radi cal são a forma de melhorar o prognóstico destes doentes e evitar situações potencialmente fatais.

Intravenous leiomyomatosis is a rare condition associated to uterine leiomyomas. It consists on a benign proliferation of smooth muscle cells in to the uterine venous plexus. It can progress invading the venous drainage system of the pelvic and abdominal cavity reaching the inferior vena cava, the right heart cavities and the pulmonary arteries. Although benign this tumor can be lethal, when misdiagnosed and not treated in due time. Subsequently a detailed review of the topic, drawing attention to the disease, its clinical presentation, diagnostic strategy and different therapeutic approaches currently used. Early diagnosis and surgical treatment are the only way to improve prognosis of these patients and avoid potentially fatal situation.