Cœur et myotonie de Steinert

RésuméLa myotonie de Steinert est une maladie autosomique dominante caractérisée par une myotonie avec atteinte multisystémique. C’est la plus fréquente des dystrophies musculaires de l’adulte. L’atteinte cardiaque peut se révéler par la présence de cardiomyopathie mais surtout par la présence de troubles de conduction et d’arythmies ventriculaires.

Myotonic dystrophy type 1 (Steinert disease) is an autosomal dominant disease characterized by myotonia and multiorgan damage. This latter is the most frequent of the adult-onset muscular dystrophies. Heart involvement is often associated, including cardiomyopathies, atrioventricular block, atrial and ventricular arrhythmias.