Prediction of new onset of resting pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis

SummaryBackgroundEarly detection of pulmonary arterial hypertension (PH) is crucial in systemic scleroderma. However, predictors of new onset of resting PH during follow-up (FUPH) have been poorly explored.AimTo determine whether nailfold videocapillaroscopy (NVC) grade and exercise echocardiographic variables are predictors of FUPH.MethodsWe prospectively enrolled 40 patients with systemic sclerosis (age 54 ± 13 years; 68% women). All patients underwent graded semisupine exercise echocardiography and NVC. Baseline resting PH and FUPH were defined as systolic pulmonary arterial pressure (sPAP) > 35 mmHg, and exercise-induced PH (EIPH) as exercise sPAP > 50 mmHg.ResultsSeventeen patients developed EIPH (43%). During follow-up (FU) (25 ± 15 months), 11 patients without baseline PH developed FUPH (28%), all from the EIPH group. Patients with FUPH were significantly older (60 ± 14 vs 50 ± 12 years; P = 0.04), had higher resting and exercise sPAP (30 ± 4 vs 22 ± 5 and 60 ± 12 vs 40 ± 11 mmHg, respectively; P < 0.0001) and a higher exercise E/e’ ratio (9.4 ± 0.7 vs 5.8 ± 0.4; P = 0.0003) and presented more frequently NVC grade > 2 (90% vs 35%; P = 0.0009). After adjustment for age, resting sPAP, exercise sPAP and NVC grade > 2 were associated with maximal resting sPAP during follow-up and FUPH (P < 0.05). Patients with both EIPH and NVC grade > 2 had a very high incidence of FUPH (82%), and both variables remained strongly associated with FUPH after adjustment for age (hazard ratio 11.6, 95% confidence interval 2.4–55.3; P = 0.002).ConclusionExercise echocardiography and NVC can identify a subgroup of patients with systemic sclerosis who are at risk of developing FUPH.

RésuméContexteLes facteurs prédictifs d’apparition d’HTAP pendant le suivi (HTAPsuivi), dans la sclérodermie systémique, demeurent mal connus.ObjectifÉtudier si le stade de la capillaroscopie digitale (CD) et l’échocardiographie d’effort peuvent prédire l’HTAPSuivi.MéthodesQuarante patients avec sclérodermie systémique ont été inclus (âge 54 ± 13 ans ; 68 % femme). Tous bénéficiaient d’une échocardiographie d’effort, et d’une CD. L’HTAP de repos était définie par une pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) > 35 mmHg, l’HTAP d’effort (HTAPeffort) par une PAPs d’effort > 50 mmHg.RésultatsDix-sept patients (43 %) développaient une HTAPeffort. Pendant le suivi (25 ± 15 mois), 11 patients sans d’HTAP à l’inclusion, développaient une HTAPsuivi (28 %), tous avaient une HTAPEffort. Les patients avec une HTAPsuivi étaient plus âgés (60 ± 14 vs 50 ± 12 ans ; p = 0,04) avaient une PAPs de repos et d’effort plus hautes (respectivement, 30 ± 4 vs 22 ± 5 and 60 ± 12 vs 40 ± 11 mmHg ; p < 0,0001), un E/e’ d’effort plus élevé (9,4 ± 0,7 vs 5,8 ± 0,4 ; p = 0,0003) et présentaient plus fréquemment un stade CD > 2 (90 % vs 35 % ; p = 0,0009). Après ajustement à l’âge, les PAPs de repos et d’effort ainsi que le stade CD > 2 étaient associées à la PAPs maximale de repos pendant le suivi et à l’apparition d’HTPSuivi (p < 0,05). Les patients avec une HTAPEffort et un stade CD > 2 avaient une incidence d’HTPsuivi très élevée (82 %). Après ajustement à l’âge, l’association de ces paramètres étaient fortement associée à l’HTPsuivi (HR 11,6, IC 2,4–55,3 ; p = 0,002).ConclusionDans la sclérodermie systémique, l’échocardiographie d’effort et la CD sont utiles pour identifier un groupe de patients à risque de développer une HTAPSuivi.