Rupture of mitral valve chordae in hypertrophic cardiomyopathy

SummaryBackgroundWhile occasional reports of mitral valve chordal rupture have been described in hypertrophic cardiomyopathy, the exact prevalence and characteristics of this event in a large medical cohort have not been reported.AimTo assess the prevalence of mitral valve chordal rupture in hypertrophic cardiomyopathy and the clinical, echocardiographic, surgical and histological profiles of those patients.MethodsWe searched for patients with mitral valve chordal rupture diagnosed by echocardiography among all electronic files of patients admitted to our centre for hypertrophic cardiomyopathy between 2000 and 2010.ResultsAmong 580 patients admitted for hypertrophic cardiomyopathy, six patients (1%, 5 men, age 68–71 years) presented with mitral valve chordal rupture, symptomatic in five cases, always involving the posterior mitral leaflet. In all cases, echocardiography before rupture showed mitral valve systolic anterior motion, with anterior (and not posterior) leaflet elongation compared with a random sample of patients with non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy (P = 0.006) (and similar to that observed in obstructive hypertrophic cardiomyopathy). Significant resting left ventricular outflow tract obstruction was always present before rupture and disappeared after rupture in the five cases requiring mitral valve surgery for severe mitral regurgitation. Histological findings were consistent with extensive myxomatous degeneration in all cases.ConclusionMitral valve chordal rupture is: infrequent in hypertrophic cardiomyopathy; occurs in aged patients with obstructive disease; involves, essentially, the posterior mitral leaflet; and causes, in general, severe mitral regurgitation requiring surgery. Myxomatous degeneration may be the substrate for rupture in these patients.

RésuméContexteBien que des cas isolés de rupture de cordages de la valve mitrale aient été rapportés dans la cardiomyopathie hypertrophique, les caractéristiques de cet événement n’ont jamais été décrites dans une large cohorte médicale.ObjectifDéterminer la prévalence et les profils clinique, échographique, opératoire et histologique des patients présentant une rupture de cordages de la valve mitrale dans la cardiomyopathie hypertrophique.MéthodesNous avons colligé les ruptures de cordages de la valve mitrale parmi les patients hospitalisés pour cardiomyopathie hypertrophique dans notre centre entre 2000 et 2010.RésultatsParmi 580 patients, six (1 %, cinq hommes, de 68 à 71 ans) présentaient une rupture de cordages de la valve mitrale, symptomatique dans cinq cas, impliquant toujours le feuillet postérieur. L’échographie avant rupture retrouvait constamment un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale avec élongation du feuillet antérieur par rapport à un échantillon de patients avec cardiomyopathie hypertrophique non obstructive (p = 0,006) (et similaire à celle observée en cas de cardiomyopathie hypertrophique obstructive). Une obstruction sous-aortique de repos était constamment retrouvée avant rupture et disparaissait après dans les cinq cas nécessitant une chirurgie mitrale pour fuite importante. L’histologie retrouvait une dégénérescence myxoïde extensive dans tous les cas.ConclusionLa rupture de cordages de la valve mitrale est : rare dans la cardiomyopathie hypertrophique ; survient chez les patients âgés avec forme obstructive ; touche le feuillet postérieur ; et entraîne en général une fuite mitrale sévère nécessitant un traitement chirurgical. Une dégénérescence myxoïde pourrait constituer le substrat de la rupture chez ces patients.