Cardiovascular abnormalities in Turner's syndrome: What prevention?

SummaryCardiovascular complications in Turner's syndrome are the most common cause of excess early mortality, with a life expectancy that may be reduced by more than 10 years. Congenital cardiac abnormalities are described in approximately one third of patients. These abnormalities are mostly left heart obstructions, the most common of which are bicuspid aortic valve (16%) and coarctation of the aorta (11%). Dilatations of the ascending aorta are often described and may occur in isolation from any heart disease, suggesting a vasculopathy specific to the syndrome, probably predisposed to by extracardiac risk factors such as oestrogen deficiency, diabetes, dysplidaemia and overweight. The most feared complication is aortic dissection with around a 100 cases, described at average age of approximately 35-years-old. This is believed to complicate 2% of induced pregnancies. Hypertension (HBP) usually essential, affects up to 50% of patients with Turner's syndrome. This is an important risk factor for cardiovascular complications and justifies aggressive treatment. On the other hand, retrospective studies have not demonstrated adverse cardiological effects due to growth hormone treatments. Patients with Turner's syndrome merit regular cardiology follow-up from childhood onwards, particularly if they have treated heart disease. The merits of preventative treatments for aortic dilatation have not been demonstrated in Turner's syndrome and justify prospective trials.

RésuméDans le syndrome de Turner, les complications cardiovasculaires sont les principales responsables d’une surmortalité précoce avec une espérance de vie qui pourrait être réduite de plus de dix ans. Des anomalies cardiaques congénitales sont décrites chez environ un tiers des patientes. Ces cardiopathies sont essentiellement des obstacles du cœur gauche dont les plus fréquents sont la bicuspidie aortique (16 %) et la coarctation aortique (11 %). Des dilatations de l’aorte ascendante sont fréquemment décrites, y compris en l’absence de cardiopathie, faisant évoquer une vasculopathie propre au syndrome probablement favorisée par des facteurs de risque extracardiaques tels que : la carence en estrogène, le diabète, une dyslipidémie, une surcharge pondérale. La dissection aortique en est la complication la plus redoutable avec près d’une centaine de cas décrits à un âge moyen proche de 35 ans. Elle compliquerait 2 % des grossesses induites. L’hypertension artérielle (HTA), le plus souvent essentielle concerne jusqu’à 50 % des patientes avec syndrome de Turner. C’est un facteur de risque important de complications cardiovasculaires qui justifie un traitement rigoureux. En revanche, les études rétrospectives n’ont pas montré d’effets délétères cardiologiques des traitements par hormone de croissance. Les patientes avec syndrome de Turner justifient une surveillance cardiologique régulière dès l’enfance, notamment en cas de cardiopathie traitée. L’intérêt de traitements préventifs de la dilatation aortique n’a pas été démontré dans le syndrome de Turner et justifierait des études prospectives.