Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
---|---|---|---|---|
3049403 | EMC - Neurologia | 2011 | 14 Pages |
Abstract
Le neuropatie disglobulinemiche rappresentano il 10% delle neuropatie apparentemente idiopatiche. Esse rivelano, il più delle volte, la gammopatia monoclonale. Esiste un'eterogeneità nella modalità di presentazione, nell'evoluzione, nel meccanismo e nella risposta terapeutica. La gammopatia monoclonale è più facilmente rilevabile attraverso l'immunofissazione-elettroforesi che non attraverso l'elettroforesi dei protidi nel corso di monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), amiloidosi AL e POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina monoclonale, alterazioni cutanee [skin change]). Le neuropatie con immunoglobulineM(IgM)-MGUS, le più frequenti, sono delle polineuropatie a predominanza sensitiva, propriocettive e con tremore, demielinizzanti per attività antimyelin associated glycoprotein (MAG) (60%), a volte antiglicolipidi (chronic ataxiante neuropathy with ophthalmoplegia, M-protein and antidisialiosyl antibodies [CANOMAD]). Le IgGIgA/MGUS si esprimono sotto forma di una polineuropatia assonale a predominanza sensitiva e, più raramente, di una poliradicoloneurite. Le neuropatie delle gammopatie maligne (mieloma multiplo, malattia di Waldenström, plasmocitomi) sono rare (3-5%). Le neuropatie della sindrome POEMS sono associate a una IgG o IgA lambda monoclonale e a varie manifestazioni sistemiche; si tratta di poliradicoloneuriti subacute ascendenti a predominanza motoria. La loro diagnosi è facilitata da alcuni criteri semplificati. Le neuropatie amiloidi AL (catene leggere immunoglobuliniche) sono o lunghezzadipendenti sensitive a piccole fibre assonali o atipiche (un terzo) (polineurite, dolorose); esse si associano a una gammopatia monoclonale di isotipo variato o a una catena leggera libera lambda. La loro diagnosi richiede una biopsia tissutale per caratterizzare dei depositi congofili. Le polineuropatie IgM-MGUS o IgG-IgA/MGUS evolvono lentamente per diversi anni; le poliradicoloneuriti IgG-MGUS procedono, a volte, per ricadute. Le neuropatie per amiloidosi AL e della sindrome POEMS sono rapidamente invalidanti, portando all'allettamento più del 50% dei pazienti e impegnando la prognosi vitale (mediana di sopravvivenza da 2 a 5 anni). Il trattamento dipende dalle entità : astensione terapeutica (neuropatie MGUS poco sintomatiche), anticorpi monoclonali anti-CD20 (IgM-MGUS anti-MAG), radioterapia (plasmocitomi solitari), chemioterapia a forti dosi o mensile (POEMS o amiloidosi AL) con possibilità di guarigione delle neuropatie di plasmocitoma solitario o sindrome POEMS. Un monitoraggio annuale delle MGUS è indispensabile, in quanto un'evoluzione maligna si verifica nell'1% dei pazienti all'anno.
Keywords
Related Topics
Health Sciences
Medicine and Dentistry
Clinical Neurology
Authors
D. (Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service), P. (Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier), M. (Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier), C. (Assistant hospitalo-universitaire), C. (Médecin des Hôpitaux,