Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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3049467 | EMC - Neurologia | 2008 | 14 Pages |
Abstract
Le demenze frontotemporali (DFT) costituiscono la seconda causa di demenza degenerativa in età presenile dopo il morbo di Alzheimer e rappresentano il 9% delle demenze. Nonostante questa frequenza relativamente elevata, la diagnosi di DFT è spesso misconosciuta o tardiva, benché ci si possa basare su semplici dati anamnestici. Le DFT si manifestano con disturbi del comportamento e dell'umore, che possono fuorviare la diagnosi verso malattie psichiatriche. La clinica e gli esami diagnostici permettono tuttavia di porre una diagnosi affidabile di DFT. Si osservano precedenti familiari in circa il 40% dei casi. Alcune forme familiari sono legate a una mutazione sul cromosoma 17 con una notevole variabilità fenotipica. Attualmente, la DFT è considerata una forma clinica di degenerazione lobare frontotemporale (DLFT), proprio come l'afasia progressiva primaria e la demenza semantica. Il termine «DLFT» presuppone una degenerazione circoscritta e progressiva dei lobi frontali e temporali. La distribuzione lesionale determina la clinica. Numerosi tipi istologici sono alla base delle DLFT. Esistono frequenti sovrapposizioni cliniche e istologiche tra DLFT e altre patologie degenerative, come la degenerazione corticobasale e la paralisi sopranucleare progressiva, che portano a considerare l'esistenza di un continuum tra queste malattie. Al contrario del morbo di Alzheimer, non c'è terapia specifica delle DFT ma la diagnosi permette una migliore gestione del paziente e dell'ambiente che lo circonda. Le DFT rappresentano quindi ancora una sfida della ricerca biomedica e di sanità pubblica.
Keywords
Related Topics
Health Sciences
Medicine and Dentistry
Clinical Neurology
Authors
V. (Neurologue, chef de clinique des Universités, assistant des Hôpitaux), F. (Psychiatre, praticien hospitalier), F. (Neurologue, professeur des Universités, praticien hospitalier),