Desórdenes del espectro de la neuromielitis óptica: estudio retrospectivo multicéntrico

ResumenLa neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central. El descubrimiento del anticuerpo anti-AQP4 amplió el espectro a formas limitadas (NMOSD). El objetivo es describir los hallazgos clínicos, de laboratorio, neuroimágenes y tratamiento en estos grupos de pacientes (NMO y NMOSD).Material y métodosRevisamos 15 historias clínicas, de forma retrospectiva, de pacientes con NMO/NMOSD en 2 centros de la Ciudad de Buenos Aires desde el periodo comprendido entre 2009 a 2013.ResultadosGrupo 1. NMO definida (n: 7), sexo femenino: 6/7, edad: mediana: 34 años, anti-AQP4 positivo: 2/5, negativo: 3/5, no se realizó: 2/7, BOC negativas: 7/7. Primer brote: NO: 5, MTA: 2, curso clínico recidivante: 4/7, monofásico: 3/7, RM de encéfalo: normal: 2/7, lesiones inespecíficas: 5/7. RM espinal: MTA longitudinal extensa (LETM): 7/7. Tratamiento agudo: metilprednisolona: 7/7; preventivo: azatioprina más meprednisona: 7/7.Grupo 2. NMOSD limitada (n: 8) (NO recurrente [n: 3], NO aislada [n: 3] y MTA aislada [n: 2]) sexo femenino: 7/8, edad: mediana: 30 años, anti-AQP4 positivo: 8/8, BOC positivas: 2/8. RM de encéfalo: normal: 2/8, lesiones inespecíficas 5/8. RM de columna: LETM: 2/8. Tratamiento agudo: metilprednisolona: 8/8; preventivo: azatioprina más meprednisona: 8/8.ConclusionesLa NMO/NMOSD se observó en mujeres jóvenes y la manifestación de inicio más frecuente fue NO unilateral. Los estudios diagnósticos más relevantes fueron la RM espinal con la presencia de mielitis longitudinal extensa en todos los casos de NMO definida y en las mielitis aisladas, y los anticuerpos anti-AQP4 principalmente en las formas limitadas, donde por definición fueron positivos en un 100% de los casos.

The neuromyelitis optica (NMO) is a demyelinating disease of central nervous system central. Discovery of anti-AQP4 broadened the spectrum to limited forms (NMOSD). The objective is to describe the clinical, laboratory, neuroimaging and treatment in these patient groups (NMO and NMOSD).Material and methodsWe review 15 medical records, retrospectively, of patients with NMO/NMOSD at 2 centers in the Buenos Aires City from the period 2009 to 2013.ResultsGroup 1: definite NMO (n = 7), female: 6/7, age: median: 34 years, anti-AQP4 positive: 2/5, negative: 3/5, was not performed: 2/7, negative OCB: 7/7. First attack: NO: 5, ATM: 2, relapsing clinical course: 4/7, monophasic: 3/7, brain MRI: Normal: 2/7, nonspecific lesions: 5/7. Spinal MRI: longitudinal extensive MTA (LETM): 7/7. Acute treatment: methylprednisolone: 7/7; preventive: meprednisone assosiated with azathioprine: 7/7.Group2: NMOSD limited (n = 8) (ON recurrent (n = 3), ON alone (n = 3) and MTA alone (n 2)) female: 7/8, age: median: 30 years, anti - AQP4 positive: 8/8, BOC positive: 2/8. MRI brain: Normal: 2/8, nonspecific lesions 5/8. Spinal RM: LETM: 2/8. Acute treatment: methylprednisolone: 8/8; preventive: meprednisone associated an azathioprine: 8/8.ConclusionsThe NMO/NMOSD was observed in young women and the most common manifestation of onset was unilateral ON. Diagnostic studies most relevant were spinal MRI with the presence of longitudinal extensive myelitis transverse in all cases of definite NMO and isolated myelitis and the anti-AQP4 were positive in 100% cases of limited NMO.