Partial glossectomy in a patient carrier of Beckwith–Wiedemann syndrome: Presentation of a case

The Beckwith–Wiedemann syndrome is a congenital disorder with diverse clinical manifestations, among which the most prevalent are, macroglossia (97%), gigantism (88%), and abdominal wall defects (80%). Orthodontically, most patients present with anterior open bite and Angle Class III malocclusion. Macroglossia can cause cosmetic problems and functional abnormalities associated with speech, mastication, swallowing and breathing, with potential obstruction of the upper airways and decreased stability of orthodontal-surgical treatment. In order to avoid episodes like this, a partial glossectomy is necessary in some patients. This article looks at the diagnosis and treatment of macroglossia, while presenting the case of a patient with Beckwith–Wiedemann syndrome who underwent surgery by partial glossectomy using the technique advocated by Obwergeser et al. in 1964, and 3 years postoperatively showed good cosmetic and functional results.

ResumenEl síndrome de Beckwith-Wiedemann es una alteración congénita con diversas manifestaciones clínicas, de entre las cuales las más prevalentes son la macroglosia (97%), el gigantismo (88%) y los defectos de la pared abdominal (80%). Ortodónticamente, la mayoría de los pacientes presentan mordida abierta anterior y relación de clase III de Angle. La macroglosia puede causar problemas estéticos y anomalías funcionales relacionadas con el habla, la masticación, fonación, deglución y respiración, con potencial de obstrucción de las vías respiratorias superiores y disminución de la estabilidad del tratamiento ortoquirúrgico. Con el fin de evitar episodios como este, es necesaria la realización de una glosectomía parcial en algunos pacientes. El presente trabajo realiza consideraciones con relación al diagnóstico y tratamiento de la macroglosia y relata el caso clínico de un paciente portador del síndrome de Beckwith-Wiedemann que fue intervenido por medio de glosectomía parcial, utilizando la técnica preconizada por Obwergeser et al. (1964) y que en un postoperatorio de 3 años presentó resultados cosméticos y funcionales satisfactorios.