Artrogryposis multiplex congenita associated with intraoral changes – Multidisciplinary approach

This article presents the clinical case of 21 years old female patient reporting history of Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC). The extraoral examination disclosed clinical AMC pathognomonic signs. The intraoral examination revealed slight compression of the maxillary arch, conical upper lateral incisors, absence of 17 and 35, 53 persistence, upper cuspids inclusion and agenesis of third molars. Additionally, there was a severe generalized shortening of the tooth roots, with a general 1:1 root/crown proportion. The extraction of 23 was planned due to its maxillary position. Relatively to the 13, the orthodontical traction with a microimplant was the option. Treatment planning established orthodontics to restore esthetics and function followed by rehabilitation with implants. Finally, the esthetic composite restorations of 12 and 22 were programmed, given the limited prognosis presented by fixed prosthesis in the cases of root/crown low proportions.

ResumoEste artigo apresenta um caso clínico de uma paciente de 21 anos, do sexo feminino, que relatou história de Artrogripose Múltipla Congénita (AMC). O exame extraoral revelou sinais clínicos patognomónicos de AMC. O exame intraoral revelou compressão da arcada maxilar, incisivos laterais superiores conoides, ausência do 17 e do 35, persistência do 53, inclusão dos caninos superiores e agenesia dos terceiros molares. Adicionalmente, verificou-se um encurtamento radicular severo generalizado, com a maioria das proporções raís/coroa 1:1. Foi planeada a extracção do 23, dada a sua posição na maxila. Relativamente ao 13, a tração ortodôntica com um microimplante foi a opção eleita. Planeou-se o recurso à ortodontia para restabelecer estética e função, seguida de reabilitação com implantes. Finalmente, planearam-se restaurações estéticas a compósito nos dentes 12 e 22, dado o limitado prognóstico oferecido pela prótese fixa em casos de baixas proporções raíz/coroa.