Síndrome DRESS

El síndrome DRESS (acrónimo de Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) es una toxicodermia grave. Se caracteriza por una erupción cutánea que evoluciona hacia una eritrodermia con edema facial, fiebre a menudo elevada, poliadenopatías, eosinofilia precedida por linfopenia o por un síndrome mononucleósico, afectación multiorgánica (hepatitis, insuficiencia renal, pancreatitis, neumonía, miocarditis, meningoencefalitis, síndrome de activación macrofágica, etc.). Las afectaciones viscerales pueden comprometer el pronóstico vital, con un índice de mortalidad del 10%. A la mayoría de los síndromes DRESS se asocia un número limitado de medicamentos (anticonvulsivantes, alopurinol, minociclina, dapsona, sulfamidas). La cronología es particular, con un intervalo largo entre la toma del medicamento y las primeras manifestaciones (2-6 semanas) y una evolución prolongada (más de 2 semanas) después de dejar de tomar el medicamento, a menudo con episodios evolutivos. Su fisiopatología no está totalmente dilucidada. Intervienen una respuesta inmunitaria contra el medicamento o sus metabolitos en un contexto de susceptibilidad genética (expresada por la asociación a algunos antígenos leucocíticos humanos [HLA] y/o anomalías del metabolismo del medicamento) y una reactivación de virus del grupo herpes (virus herpes humano 6 [VHH-6], VHH-7, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus), con una respuesta inmunitaria linfocítica T dirigida contra estos virus. El tratamiento no está bien estandarizado, pero se basa en la interrupción del presunto medicamento implicado y en una corticoterapia. La corticoterapia es tópica o sistémica en función de la gravedad clínica y puede asociarse a inmunoglobulinas por vía intravenosa, antivirales (ganciclovir) o inmunosupresores. A distancia del episodio agudo pueden manifestarse patologías autoinmunitarias (tiroiditis, diabetes, insuficiencia suprarrenal, etc.).