Caracterización de las enfermedades ampollares autoinmunitarias en el Hospital Hermanos Ameijeiras (1997-2008)

AntecedentesLas enfermedades ampollares autoinmunitarias son un grupo heterogéneo de entidades, algunas de las cuales pueden ser letales sin tratamiento adecuado. Suelen ser de difícil manejo, por la variable respuesta a las diferentes modalidades terapéuticas y por las reacciones adversas que se presentan.Pacientes y métodoSe realizó un estudio descriptivo, «ambispectivo» en 65 pacientes portadores de enfermedades ampollares autoinmunitarias, atendidos en la consulta de dermatología, del Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, en el período comprendido entre enero de 1997 y enero de 2008; con el objetivo de caracterizar a los pacientes desde el punto de vista clínico y epidemiológico, detectar la relación con otras enfermedades autoinmunitarias y neoplásicas y determinar la respuesta y la seguridad biológica de los tratamientos utilizados.ResultadosEl penfigoide ampollar fue la variante clínica más frecuente (27,7%). Fue significativa la relación de la dermatitis herpetiforme con el síndrome de hipoabsorción intestinal (p = 0,002). La terapias combinadas en el grupo de los pénfigos (prednisona con ciclofosfamida) y en el de los penfigoides y la dermatosis IgA del adulto (prednisona con dapsona) fueron las más eficaces, 21/21, 12/13 y 1/1 pacientes, respectivamente; la dapsona (monoterapia) fue efectiva en 7/7 pacientes con dermatitis herpetiforme. Las reacciones adversas fueron de intensidad entre moderada y grave, causadas con mayor frecuencia por la prednisona; la ciclofosfamida produjo más reacciones adversas que el Inmuran.ComentarioLa creación de una consulta protocolizada de enfermedades ampollares autoinmunitarias permitió un mejor manejo y el control de los pacientes.

BackgroundAutoimmune bullous diseases are a heterogeneous group of entities, some of which can be fatal without appropriate treatment. These diseases are difficult to treat because of their varied response to distinct therapeutic modalities and the adverse effects that can develop.Patients and methodWe performed a descriptive, ambispective study in 65 adult patients with autoimmune bullous diseases attended in the dermatology department of the Hermanos Ameijeiras Hospital between January 1997 and January 2008. The aim was to characterize the patients’ clinical and epidemiological characteristics, detect associations with other autoimmune and neoplastic diseases, and determine the biological safety the treatments used and treatment response.ResultsThe most frequent clinical form was bullous pemphigoid (27.7%). A significant association was found between dermatitis herpetiformis and malabsorption syndrome (p = 0.002). The most effective therapies were combined treatments: prednisone with cyclophosphamide in the pemphigus group, and prednisone with dapsone in the pemphigoid group and in adult linear IgA disease, with 21/21, 12/13 and 1/1 patients, respectively. Dapsone monotherapy was effective in 7/7 patients with dermatitis herpetiformis. The intensity of the adverse effects observed ranged from moderate to serious. Most adverse effects were provoked by prednisone, while cyclophosphamide provoked more adverse events than azathioprine.CommentA new of a specialized unit for autoimmune bullous diseases improved patient management and follow-up.