Linfoma primário bilateral da suprarrenal

ResumoOs linfomas não Hodgkin extranodais atingem o sistema endócrino em apenas 3% dos casos. A tiroide é o órgão mais frequentemente atingido, sendo a glândula suprarrenal raramente afetada.Descreve‐se o caso de uma doente de 88 anos, referindo, com um mês de evolução, quadro de náuseas, vómitos, letargia, perda de peso e febre. Como antecedentes pessoais, a salientar, HTA, asma e glaucoma. À observação: hipotensão, ausência de adenopatias ou massas abdominais palpáveis. Laboratorialmente: hemoglobina 8,8 g/dL (12‐15), glicemia 106 mg/dL (70‐110), sódio 125 nmol/L (136‐145), potássio 3,5 nmol/L (3,5‐5,1) e proteína C reativa 15 mg/dL (< 0,5). Da restante avaliação: ACTH 49,8 pg/mL (< 46), cortisol sérico 10,9 μg/dL (5‐25), aldosterona plasmática < 1,1 ng/dL (1‐16), SDHEA < 15 μg/dL (35‐430), testosterona total < 20 ng/dL (< 43), cromogranina A 5,5 nmol/L (< 4,0), cortisol urinário 8,7 μg/24 h (20‐90) e metanefrinas urinárias 13 μg/24 h (< 350). A TC abdominal mostrou aumento bilateral das suprarrenais, a esquerda com 11 cm e a direita com 8 cm de maior diâmetro. A insuficiência primária da suprarrenal foi confirmada pela prova de estimulação com tetracosactídeo (ACTH sintético 250 mcg). A doente iniciou terapêutica com hidrocortisona 20 mg/dia. As TC torácica e pélvica não mostraram linfadenopatias. Procedeu‐se a biópsia da suprarrenal direita guiada por TC e a histologia revelou um linfoma não Hodgkin B difuso de grandes células. A doente desencadeou quadro de insuficiência respiratória e derrame pleural à esquerda, tendo sido efetuada drenagem cujo líquido não revelou atipias. Faleceu por pneumonia nosocomial, antes do início da quimioterapia.Em 70% dos casos de linfoma primário das suprarrenais ocorre atingimento bilateral. A primeira manifestação pode ser insuficiência suprarrenal. Dado o mau prognóstico desta patologia, é fundamental a suspeição clínica para um diagnóstico atempado.

The endocrine system's involvement in extra nodal non‐Hodgkin lymphomas occurs only in 3% of the cases. Thyroid gland is the organ most commonly affected, while adrenal gland is rarely affected.We report a case of an 88 years old woman presenting with a history of nausea, vomiting, lethargy, weight loss and fever a month long. There was a past history of arterial hypertension, asthma and glaucoma. Physical exam at admission showed hypotension, normoglycemia and no evidence of palpable lymphadenopathy or abdomen mass. Laboratory workout revealed hemoglobin 8,8 g/dL (12 ‐ 15), sodium 125 nmol/L (136 ‐ 145) and c reactive protein 15 mg/dL (normal range < 0,5). Abdominal CT scan disclosed bilateral adrenal enlargement, the left gland with 11 cm and the right with 8 cm of greatest diameter. At biochemistry analysis ACTH 49,8 pg/mL (< 46), serum cortisol 10,9 μg/dL (5 ‐ 25), plasma aldosterone < 1,1 ng/dL (1 ‐16), DHEA‐S < 15 μg/dL (35 – 430), total testosterone < 20 ng/dL (< 43), chromogranin 5,5 nmol/L (< 4,0), urine cortisol 8,7 μg/24‐hours (20 – 90) and urine metanephrines 13 μg/24‐hours (< 350). Primary adrenal failure was confirmed with a high‐dose ACTH stimulation test and 20 mg/day of hydrocortisone was administered to maintain adrenal function. Thoracic and pelvic CT scan showed no evidence of lymphadenopathies. CT guided needle biopsy of right gland was performed, and histology revealed a non‐Hodgkin diffuse large B‐cell lymphoma. A left pleural effusion was drained and there were no atypical lymphocytes. Patient died of nosocomial pneumonia before chemotherapy was started.In 70% of the cases of primary non‐Hodgkin adrenal lymphoma both glands are affected. First clinical manifestation might be adrenal failure. This disease had a poor prognosis. High degree of suspicion is needed in order to obtain an accurate and fast diagnosis.