Hereditary gastric and pancreatic cancer predisposition syndromes

The most common hereditary gastrointestinal cancers are colorectal, mainly hereditary nonpolyposis colorectal cancer (Lynch syndrome) and familial adenomatous polyposis. Other extracolonic neoplasms, including the gastric and pancreatic adenocarcinomas, are less well known and studied because they account for a relatively small percentage of hereditary gastrointestinal cancers. Nonetheless, they merit special attention because of the high associated morbidity and mortality rates. We review the hereditary and familial syndromes associated with gastric and pancreatic cancers with a view to improving knowledge and understanding of these diseases, in order to heighten diagnostic suspicion and thus implement appropriate diagnostic strategies, screening, surveillance and treatment.

ResumenDe todas las neoplasias digestivas hereditarias, las más importantes por su frecuencia son las que afectan al colon y recto, principalmente el síndrome de Lynch y la poliposis adenomatosa familiar. Sin embargo existen otros grupos de neoplasias digestivas extracolónicas muy poco estudiadas y conocidas, que constituyen un pequeño porcentaje de los cánceres hereditarios digestivos. A pesar de ser poco frecuentes, estas neoplasias merecen importancia debido a la gran morbimortalidad que conllevan, destacando principalmente el adenocarcinoma gástrico y pancreático. Este artículo tiene como objetivo hacer una revisión de los datos conocidos hasta la fecha de los síndromes hereditarios y familiares asociados a estas dos neoplasias, de cara a un mayor conocimiento y entendimiento de estas patologías, con la intención de mejorar la sospecha diagnóstica y así poner en marcha las estrategias diagnósticas, de cribado, de vigilancia y terapéuticas adecuadas.