Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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3349120 | EMC - Aparato Locomotor | 2016 | 16 Pages |
Abstract
La enfermedad de Paget es una osteopatÃa focalizada que afecta a una o a varias piezas óseas. Se caracteriza por una remodelación anárquica y excesiva del tejido óseo, con aumento de la actividad de resorción y de formación, que conduce a una desorganización de la estructura del tejido óseo y de la morfologÃa de los huesos afectados. La etiologÃa exacta sigue siendo desconocida; en la actualidad, además de una hipotética etiologÃa viral se discute el papel de diferentes mutaciones, como la del secuestosoma, en la aparición de la enfermedad. Este enfoque genético hace suponer que una «selección» de los pacientes más expuestos a las complicaciones de la enfermedad permitirÃa adoptar medidas preventivas precoces. Aunque es casi siempre asintomática, la enfermedad de Paget se manifiesta en un tercio de los casos, aproximadamente, por dolores y deformaciones óseas que alteran la calidad de vida, asà como por complicaciones osteoarticulares (artropatÃas, fisuras) o neurosensoriales (compresión medular). Por fortuna, la degeneración sarcomatosa, de pronóstico sombrÃo, es poco frecuente. Para el estudio inicial es necesario realizar una exploración fÃsica, determinar la concentración de las fosfatasas alcalinas totales, efectuar una serie de radiografÃas estándar y una gammagrafÃa ósea de cuerpo entero; en la mayorÃa de los casos, estas pruebas permiten establecer el diagnóstico, evaluar las lesiones óseas que pueden presentar complicaciones y definir las indicaciones terapéuticas. Hoy en dÃa, además de los aminobisfosfonatos (orales o en perfusión intravenosa), se dispone de potentes tratamientos antirresortivos de acción prolongada. AsÃ, el tratamiento permite normalizar la concentración de fosfatasas alcalinas, y al controlar la remodelación celular ósea, es posible reducir o incluso evitar la aparición de complicaciones, a veces graves, a las que expone esta afección ósea.
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Health Sciences
Medicine and Dentistry
Immunology, Allergology and Rheumatology
Authors
M. Audran, B. Sutter, D. Chappard,