Tumores vasculares óseos primarios

Los tumores vasculares óseos constituyen un grupo heterogéneo de tumores que incluye tumores benignos (hemangioma, hemangioma epitelioide), tumores de malignidad intermedia (hemangioendotelioma epitelioide) y tumores malignos (angiosarcoma). En este artículo, se describen los tumores vasculares de acuerdo con el esquema propuesto por Verbeke y Bovee, que clasifican los tumores vasculares teniendo en cuenta su aspecto histológico, los datos de las pruebas de imagen, la evolución clínica y los datos genéticos. El aspecto radiológico no es específico. En una tercera parte de los casos, las lesiones vasculares óseas malignas son múltiples, sobre huesos contiguos o diseminadas. El hemangioma es el tumor vascular más frecuente y se observa preferentemente a nivel de los cuerpos vertebrales y el esqueleto craneofacial. El hemangioma epitelioide es un tumor con agresividad local que puede producir metástasis. El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular de bajo grado de malignidad, de localización a menudo múltiple. Su pronóstico es bueno si el tratamiento quirúrgico es completo. Por último, el angiosarcoma es un tumor poco frecuente, con una localización a menudo única en el hueso. A menudo, es epitelioide y no debe confundirse con la metástasis de un carcinoma. Los tumores vasculares expresan los marcadores endoteliales CD31, CD34 y FLI-1 y el factor de Von Willebrand, que por regla general permiten establecer el diagnóstico. Los avances de la biología molecular deberían permitir, en el futuro, clasificar mejor estos tumores y proponer terapias dirigidas.