Síndrome de bridas amnióticas

El síndrome de bridas amnióticas es una enfermedad infrecuente que intriga desde hace décadas a los médicos que atienden a los pacientes que la padecen, tanto obstetras, genetistas, pediatras, cirujanos infantiles o patólogos fetales. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por la asociación de signos patognomónicos: presencia de bridas, surcos de constricción cutánea, amputaciones de extremidades y seudosindactilias. También se encuentran hendiduras faciales atípicas, pies zambos, exencefalias y lesiones de los anexos. La afectación de las extremidades es la más frecuente. Su incidencia se estima en alrededor de 1/10.000 nacidos vivos pero, en realidad, probablemente sea más elevada debido a formas precoces letales. En la actualidad, por lo general se acepta que se trata de una enfermedad esporádica, de origen disruptivo y no malformativo. Sin embargo, aún se conoce poco su mecanismo etiopatogénico. Muchos autores, basándose en constataciones clínicas y/o en los resultados de la experimentación animal, han desarrollado diferentes teorías: endógena, exógena, vascular o genética. Ninguna de ellas ha podido probarse formalmente en el ser humano. La intervención terapéutica es principalmente posnatal. Se ha intentado la cirugía in utero mediante fetoscopia, pero se plantea el problema de la indicación de una técnica todavía reciente y no exenta de riesgo para el tratamiento de una enfermedad cuyo pronóstico funcional es generalmente bueno.