Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una vasculitis de etiología y patogenia desconocidas, que evoluciona en brotes y afecta sobre todo a los ojos, el sistema nervioso central, las articulaciones y los vasos sanguíneos. El diagnóstico se basa en la asociación de aftosis bipolar, manifestaciones cutáneas y uveítis, sobre todo posterior. En ausencia de estos signos no es posible confirmar el diagnóstico, puesto que la enfermedad no se asocia a ningún dato analítico específico. Raras veces entraña un riesgo vital, a menos que exista afectación arterial; en cambio, el pronóstico funcional se encuentra notablemente alterado por las lesiones oculares y/o neurológicas. El tratamiento es sintomático y comprende fundamentalmente colchicina, corticoides e inmunosupresores. La introducción de nuevos tratamientos (interferón [INF] y factor de necrosis tumoral [TNF]) ha modificado el pronóstico de las formas resistentes. El seguimiento regular por equipos entrenados ha mejorado el pronóstico a largo plazo, pero, como en toda enfermedad crónica, el cumplimiento del paciente es esencial.