Síndrome de Shulman

En 1974, L. E. Shulman describió el síndrome que lleva su nombre, también llamado fascitis difusa con eosinofilia o fascitis con eosinófilos. Más de 30 años después, este síndrome sigue planteando preguntas en cuanto a su etiopatogenia y su tratamiento. La forma típica presenta una induración más o menos extensa de los tejidos subcutáneos con limitación del juego articular y, de manera inconstante, eosinofilia e hipergammaglobulinemia. El diagnóstico sólo puede establecerse por análisis anatomopatológico de una biopsia cutaneofasciomuscular, que revela un engrosamiento y una inflamación de la fascia. Sólo por excepción existen manifestaciones viscerales. El pronóstico suele ser favorable, aunque pueden aparecer complicaciones hematológicas que en algunos casos llegan a ser mortales. El tratamiento de referencia es la corticoterapia, de eficacia variable. En el presente artículo no se aborda la cuestión de la fibrosis sistémica nefrogénica.