Déficit selectivo de IgA e Inmunodeficiencia común variable: Reporte de cinco casos

ResumenLa deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A (IgA del suero < 0.07 g/l) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente, generalmente asintomática. Se conoce muy poco acerca de los mecanismos etiopatogénicos que conducen a esta anormalidad inmunológica. La deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A (DIgA) está ligada a una enfermedad de producción de inmunoglobulina más severa: inmunodeficiencia común variable (IDCV). La ocurrencia familiar de ambas enfermedades ha sido documentada repetidamente. Se presentan 5 pacientes femeninas de 10, 16, 20, 30 y 47 años de edad con antecedentes patológicos personales y familiares de atopia, valoradas por consulta de inmunología por infecciones recurrentes que no responden al tratamiento antibiótico habitual, púrpura vascular, dolor articular y cianosis distal en la paciente de 47 años de edad. Los estudios inmunológicos revelaron IgA ausente en las 5 pacientes, y en la de 47 años de edad una disminución de las concentraciones séricas de IgG, y un incremento de los números relativos de células CD3+, CD4+, CD8+ en relación a los otros 4 casos.

Selective deficiency of immunoglobulin A (serum IgA < 0.07 g/l) is the most frequent primary immunodeficiency, usually asymptomatic. Very little is known about the aetiopathogenic mechanism leading to this immunological abnormality. Selective deficiency of immunoglobulin A (IgAD) is linked to a more severe immunoglobulin production disease: common variable immunodeficiency (CVID). Familial occurrence of both diseases has been repeatedly documented. We present five cases of 10, 16, 20, 30 and 47 years-old females with personal and familial pathologic antecedents of atopy, evaluated by immunology for recurrent infection that do no resolve with common antibiotic treatment, as well as vascular purple, articular pain and distal cyanosis in the 47 years-old case. The immunologic studies reveals absent IgA in the five cases and, in the 47 yearsold case a lower serum concentration of IgG and increased relative numbers of CD3+, CD4+, CD8+ cells in relation to the other four cases.