Osteoartropatía hipertrófica primaria (paquidermoperiostosis). Aportación de 2 casos familiares y revisión de la literatura

ResumenLa osteoartropatía hipertrófica primaria (paquidermoperiostosis) es una enfermedad hereditaria caracterizada por engrosamiento cutáneo (paquidermia), dedos en palillo de tambor y proliferación perióstica (periostosis) con neoformación ósea subcortical. Describimos los casos de 2 hermanos de 30 y 24 años, que consultaron por dolores óseos, artralgias y oligoartritis. En ambos casos se objetivó paquidermia, hiperhidrosis, seborrea, hipocratismo digital, periostosis y derrame articular en las rodillas de características no inflamatorias. El primero había sido diagnosticado de artritis idiopática juvenil a los 15 años, mientras que el más joven también presentaba una escoliosis dorsal, gastritis hipertrófica, anemia ferropénica crónica e intolerancia a la glucosa por disfunción endocrina pancreática. Los síntomas se controlaron satisfactoriamente en ambos enfermos con etoricoxib (90 mg/día) y risedronato (35 mg/semana).

The primary hypertrophic osteoarthropathy (pachydermoperiostosis) is a hereditary disease characterized by skin thickening (pachydermia), finger clubbing, and proliferation of periosteum (periostitis) with subperiosteal new bone formation. We describe the cases of two brothers of 30 and 24 years, who consulted due to bone pain, arthralgia and oligoarthritis. Pachydermia, hyperhidrosis, seborrhea, digital clubbing, periostosis and non-inflammatory effusions of the knees. The first had been diagnosed with juvenile idiopathic arthritis at age 15, while the youngest also presented with a thoracic scoliosis, hypertrophic gastritis, iron deficiency anemia and glucose intolerance by pancreatic endocrine dysfunction. In both patients, symptoms were controlled satisfactorily with etoricoxib (90 mg/day) and risedronate (35 mg/week).