Pulmonary Manifestations of Granulomatosis With Polyangiitis

ObjectiveTo describe the clinical and laboratory data, with special emphasis on thoracic imaging findings, in 14 patients with a definitive diagnosis of granulomatosis with polyangiitis (GPA).MethodsThe clinical and tomographic data of 14 patients with a definitive diagnosis of GPA are presented. Patients with thoracic manifestations suggestive of GPA were evaluated in 3 hospitals from 2000 to 2012. All patients had a sputum analysis and bronchoalveolar lavage for bacterial, mycobacterial and fungal stains and cultures; antineutrophil cytoplasmic antibodies, antinuclear-antibodies, rheumatoid factor, and a biopsy of involved organs.ResultsA total of 13 patients had at least two organs involved. The most frequent thoracic findings were pulmonary nodules, ground glass opacities and patches of consolidation; other abnormalities were tracheal stenosis, diffuse alveolar hemorrhage, lung masses with organized pneumonia. More than three-quarters (78%) of patients had positive antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Ten patients had respiratory tissue biopsy (8 open lung, one tracheal, and one nasal). In 4 patients the diagnosis was made with the classic organ involvement in GPA, positive ANCA, and renal or skin biopsy, and response to treatment on follow-up. At 6–12 months all patients showed clinical and radiological improvement, with 54% showing a recurrence of disease.DiscussionThe majority of thoracic findings described in GPA are presented in this study. A complete diagnostic approach with invasive diagnostic procedures to rule out other more prevalent respiratory diseases with similar thoracic manifestations must be performed. The positivity of ANCA in this study was high, and the recurrence of the disease was frequent.

ResumenObjetivoDescribir las diversas manifestaciones clínicas, de laboratorio e imagenológicas torácicas en 14 pacientes con poliangeítis granulomatosa (Wegener) (PAG).Material y métodosPresentamos los datos clínicos, de laboratorio e imagen de pacientes con diagnóstico de PAG. Se incluyeron pacientes con manifestaciones torácicas sugerentes de PAG evaluados en 3 hospitales entre los años 2000 y 2012. A todos los pacientes les realizamos tinciones y cultivos bacteriológicos, para micobacterias y hongos, en expectoración y lavado broncoalveolar; anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y biopsia de órganos afectados.ResultadosTrece pacientes tuvieron afección de por lo menos 2 órganos. Las manifestaciones torácicas fueron nódulos pulmonares, opacidades en vidrio esmerilado y parches de consolidación; otras anormalidades fueron estenosis de tráquea, hemorragia alveolar difusa, masas pulmonares con neumonía organizada. El 78% tuvo ANCA positivos (la mayoría c-ANCA). A 10 pacientes se les realizó biopsia de tejido respiratorio (8 de pulmón, una de tráquea y una nasal). En 4 pacientes el diagnóstico se sustentó con la afección de diversos órganos, ANCA positivos, biopsia de riñón o piel y respuesta a tratamiento. A los 6-12 meses todos los pacientes mostraron mejoría clínica e imagenológica, y el 54% de 11 pacientes en seguimiento presentaron recaída.ConclusionesEn esta serie de casos presentamos la mayoría de las manifestaciones radiológicas torácicas descritas en pacientes con PAG. Enfatizamos el realizar un abordaje diagnóstico ordenado para descartar otras patologías con prevalencia más alta que se expresan con manifestaciones pulmonares similares. La frecuencia de ANCA positivos fue elevada y la recurrencia de enfermedad, frecuente.