Can We Predict the Severity of Pulmonary Hypertension in Patients With Scleroderma?

ObjectivesTo describe the clinical–biological characteristics of patients with scleroderma (SS) and pulmonary artery hypertension (PAH).To establish the relationship between pulmonary functional tests (PFT), Doppler echocardiography (ECHO) and the severity of the PAH.Material and methodsRetrospective study of patients with SS treated at a tertiary center. All participants received a protocol study, which included a complete analysis and additional tests: ECHO and PFT with carbon monoxide diffusing capacity (DLCO).ResultsOverall, 331 patients were treated, including 68 (20.5%) with PAH. The limited subtype of SS was the most prevalent. The Pearson's correlation coefficient was used for the following variables: FVC-sPAP, FVC/DLCO-sPAP, DLCO-sPAP and TRV-sPAP, showed a significant moderate linear association in the relationship DLCO-sPAP and TRV-sPAP.29 deaths occurred, with 12 of them related to PAH. The median time between the PAH diagnosis and death was 1.8 years.ConclusionsThe decrease in DLCO and the increase in TRV are negative predictor factor of PAH which, at the same time, means a worsening prognosis for patients with SS.

ResumenObjetivosDescribir las características clínico-biológicas de pacientes con esclerodermia (ES) e hipertensión arterial pulmonar (HTAP).Establecer la relación entre las pruebas funcionales respiratorias (PFR), la ecocardiografía Doppler (eco-Doppler) y la gravedad de la HTAP.Material y métodosEstudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de ES seguidos en un centro de tercer nivel. Se les realizó un estudio protocolizado con analítica completa y pruebas complementarias; se estimó la presión arterial pulmonar sistólica (PAPs), la velocidad de reflujo de la válvula tricúspide (VRT), la difusión de monóxido de carbono (DLCO) y la capacidad vital forzada (CVF), por medio de la eco-Doppler y la PFR.ResultadosSe incluyó a 331 pacientes, de los cuales 68 (20,5%) tenían HTAP. El subtipo de ES más prevalente fue la limitada. Se calculó el coeficiente de correlación de Pearson a las siguientes variables: CVF-PAPs CVF/DLCO-PAPs, DLCO-PAP y VRT-PAPs, observándose una asociación lineal moderada significativa en la relación DLCO-PAPs y con VRT-PAP.Se constataron 29 fallecimientos, 12 relacionados a la HTAP. El tiempo medio entre el diagnóstico de HTAP y la muerte fue de 1,8 años.ConclusionesLa disminución de la DLCO y el aumento de la VRT son factores predictores de HTAP, que al mismo tiempo condiciona un peor pronóstico en los pacientes con ES.