Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener). Description of 15 Cases

BackgroundWegener's granulomatosis (WG) is a necrotizing vasculitis of unknown etiology that involves small and medium caliber vessels. It is associated with anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). It most often affects the respiratory tract and the kidneys and its most important pathologic feature is the presence of necrotizing granulomas.ObjectivesTo detail the features of 15 patients with WG diagnosed in a university referral center.Patients and methodsRetrospective study: between 1984 and 2009, 15 patients with WG were diagnosed in our center. Epidemiological, clinical, laboratory tests as well as pathologic studies and treatment were retrospectively analyzed. Biopsy diagnosis of WG was considered as an inclusion criterion.ResultsFifteen patients were diagnosed: 12 men and 3 women. Mean age at diagnosis: 52.2 years (14–78). Twelve patients had a history of smoking. A biopsy was diagnostic in all patients. ANCA were positive in 11 cases, 6 had a cytoplasmic c-ANCA pattern. All patients had pulmonary involvement and seven (40%) had renal involvement. All patients received intravenous glucocorticoids and cyclophosphamide as induction therapy. During the disease progression 5 patients died.ConclusionThe clinical features of this series do not differ from those described by other authors. However, a history of smoking is more common than expected. Frequently used drugs were glucocorticoids and cyclophosphamide (oral and pulse therapy). The course was usually unfavorable, with outbreaks or complications due to immunosuppression, except for those with limited forms. Immunosuppressive therapy should be maintained indefinitely in most cases.

ResumenIntroducciónLa granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis necrosante de causa desconocida, que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre. Se asocia con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Afecta con más frecuencia a los aparatos respiratorio y renal, y la característica anatomopatológica más relevante es la presencia de granulomas necrosantes.ObjetivosDetallar las características de una serie de 15 pacientes con GW diagnosticados en un centro universitario de referencia.Pacientes y métodosDiseño retrospectivo: entre 1984 y 2009 se diagnosticaron 15 pacientes con GW en nuestro centro. De todos ellos se obtuvieron de forma retrospectiva datos epidemiológicos, clínicos, analíticos, estudios anatomopatológicos y tratamiento recibido. Se consideró criterio de inclusión la biopsia diagnóstica de GW.ResultadosSe diagnosticaron de GW 15 pacientes: 12 hombres y 3 mujeres. Edad media en el momento del diagnóstico: 52,2 años (14-78). Antecedente de tabaquismo: 12 pacientes. Se practicó una biopsia que fue diagnóstica en todos los pacientes. Los ANCA resultaron positivos en 11 casos, y de éstos, 6 correspondían a un patrón citoplasmático c-ANCA. Todos los pacientes tuvieron afectación pulmonar y siete (46%) tuvieron afectación renal. Todos los pacientes recibieron como tratamiento de inducción glucocorticoides endovenosos y ciclofosfamida. Cinco han fallecido.ConclusionesLas características clínicas de la presente serie no difieren de las descritas por otros autores. El antecedente de tabaquismo fue más frecuente de lo esperado. Los fármacos más utilizados fueron los glucocorticoides y la ciclofosfamida (oral y en emboladas). La evolución generalmente fue desfavorable, con brotes o complicaciones debidas al estado de inmunosupresión, con excepción de las formas localizadas. Es preciso mantener el tratamiento inmunosupresor de forma indefinida en la mayoría de los casos.