Le syndrome d’activation macrophagique acquis de l’adulte : comment le reconnaître et le traiter ?

RésuméAu cours du syndrome d’activation macrophagique ou hémophagocytose lympho-histiocytaire, qu’il soit un déficit immunitaire primitif ou une maladie acquise, une stimulation anarchique et non contrôlée du système immunitaire aboutit à une infiltration et une destruction de multiples organes par des cellules cytotoxiques et des macrophages avec hémophagocytose, et une hyper-inflammation systémique. Il se traduit cliniquement par une fièvre, une organomégalie, un amaigrissement, et biologiquement par une bi/pancytopénie, une cytolyse/cholestase, une hyperferritinémie, et des troubles de l’hémostase. La mise en évidence histologique du macrophage avec hémophagocytose reste le gold standard pour beaucoup, alors qu’elle est souvent absente au tout début, ce qui peut compliquer le diagnostic. Les formes héréditaires se déclarent généralement dans la petite enfance, et sont fatales en l’absence de traitement spécifique. Chez l’adulte, l’évolution clinique va de l’hémophagocytose lympho-histiocytaire peu sévère résolutive avec le traitement de l’étiologie en cause, à la défaillance multiviscérale rapidement mortelle. De nombreuses questions se posent relatives au diagnostic et au traitement chez l’adulte qui ne font pas l’objet d’un consensus. Nous allons dans cette mise au point tenter de répondre à ces questions.