Vasculiti crioglobulinemiche

Le vasculiti crioglobulinemiche sono delle vasculiti sistemiche legate a depositi vascolari di complessi immuni secondari alla presenza di crioglobulina. Le crioglobuline sono immunoglobuline (Ig) che hanno la proprietà di precipitare a freddo e di solubilizzarsi nuovamente quando riscaldate. Differiscono a seconda del loro tipo, della loro composizione e della loro presentazione clinica. Le crioglobuline di tipo I sono composte da un'Ig monoclonale, mentre le crioglobuline II e III (dette “miste”) sono scomposte o da un'Ig monoclonale associata a Ig policlonali (tipo II) o unicamente da Ig policlonali (tipo III). Le cause delle crioglobulinemie sono diverse a seconda del tipo di crioglobuline. Le crioglobuline di tipo I sono legate o a un'emopatia (linfoma, mieloma) o a una monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Le crioglobuline miste sono più spesso associate all'epatite C e, meno frequentemente, a malattie autoimmuni (lupus, sindrome di Gougerot-Sjögren) o a un'emopatia linfoide. Le principali manifestazioni cliniche comprendono segni generali (astenia, febbre, ecc.), segni cutanei (porpora, sindrome di Raynaud, necrosi cutanea) e lesioni articolari, neurologiche (polineuropatia) e renali (glomerulonefrite membranoproliferativa). Le lesioni renali, neurologiche e, più raramente, cardiache e digestive costituiscono la gravità della malattia. La gestione terapeutica si basa principalmente sul trattamento della causa (trattamento dell'emopatia, ecc.) della crioglobulina, associato a misure sintomatiche (evitare il freddo, analgesici, ecc.). Le crioglobuline associate all'epatite C richiedono l'eradicazione del virus, vero e proprio “trigger” della vasculite e la somministrazione dell'anticorpo anti-CD20 nelle forme gravi. Il trattamento delle crioglobuline miste non infettive non è ben codificato, ma spesso si affida a una terapia corticosteroidea associata a un immunosoppressore o all'anticorpo anti-CD20.