Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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3465037 | EMC - AKOS - Trattato di Medicina | 2012 | 9 Pages |
Abstract
Una trombocitopenia è definita da un numero di piastrine inferiore a 150 109/l (150 000/mm3). Essa può essere di origine centrale, per difetto di produzione, periferica, per consumo (coagulazione intravascolare disseminata [CID]) o anomalia della distribuzione (microangiopatia) oppure può essere legata a un meccanismo immunologico che associa una distruzione periferica delle piastrine e una produzione midollare inadeguata. Nelle trombocitopenie centrali, la trombocitopenia è generalmente associata a un'anomalia delle altre linee sanguigne che orienta la diagnosi. Nelle trombocitopenie da consumo, lo studio dell'emostasi mostra dei segni di coagulazione intravascolare e l'analisi dello striscio mostra la presenza di schizociti in caso di microangiopatia. In caso di anomalia di distribuzione, esiste di solito una splenomegalia legata a un'ipertensione portale. La diagnosi di trombocitopenia immunologica (porpora trombocitopenica immunologica [PTI]) è una diagnosi di esclusione: la trombocitopenia è isolata, l'esame clinico è normale, a eccezione di eventuali segni emorragici, e lo studio dell'emostasi è normale. Nei casi difficili, l'analisi del mielogramma può essere utile. Il trattamento è condizionato dal meccanismo della trombocitopenia. Nel corso delle insufficienze midollari, la trasfusione di piastrine è la base del trattamento associato al trattamento della malattia causale. In caso di CID, è necessario il trattamento della causa. L'interesse delle trasfusioni di concentrati di plasma e di piastrine è discusso, come è discusso anche l'utilizzo dell'eparina. In caso di microangiopatia, il trattamento si basa sugli scambi plasmatici eventualmente associati a delle infusioni di rituximab. Nella PTI, i trattamenti di prima linea si basano sui corticosteroidi e/o sulle immunoglobuline; la splenectomia è proposta nelle forme croniche gravi. Nuovi trattamenti quali il rituximab o gli agonisti del recettore della trombopoietina sono molto utili in caso di insuccesso della splenectomia e possono, in alcuni casi, essere proposti prima della splenectomia.
Keywords
Related Topics
Health Sciences
Medicine and Dentistry
Medicine and Dentistry (General)
Authors
B. (Professeur des Universités, praticien hospitalier), P. (Professeur des Universités, praticien hospitalier),