Sclerodermia sistemica

La sclerodermia sistemica è una malattia primitiva del microcircolo che si associa a un accumulo di collagene e che colpisce prevalentemente la cute, il tubo digerente e il polmone. La conseguenza è la sclerosi che, a livello della cute, ha dato alla malattia il suo nome. Il fenomeno di Raynaud è il sintomo clinico più costante. L'entità dell'estensione cutanea permette di classificare la malattia in forme limitate o diffuse. La pneumopatia infiltrativa e l'ipertensione arteriosa polmonare sono le due principali cause di decesso, che richiedono uno screening sistematico basato sull'ecocardiografia e sulle prove funzionali respiratorie. Benché la malattia non abbia ancora una terapia risolutiva, i trattamenti sintomatici, i vasodilatatori polmonari, gli inibitori dell'enzima di conversione, i calcioantagonisti e gli immunosoppressori hanno notevolmente migliorato l'aspettativa e la qualità della vita.