Vasculitis crioglobulinémicas

Las vasculitis crioglobulinémicas son vasculitis sistémicas relacionadas con depósitos vasculares de complejos inmunitarios secundarios a la presencia de una crioglobulina. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas (Ig) que tienen la propiedad de precipitar con el frío y de solubilizarse de nuevo durante el calentamiento. Su composición y su presentación clínica varían dependiendo de su tipo. Las crioglobulinas de tipo  I están compuestas por una Ig monoclonal, mientras que las crioglobulinas II y III (denominadas «mixtas») están compuestas por una Ig monoclonal asociada a Ig policlonales (tipo II), o bien únicamente de Ig policlonales (tipo III). Las causas de las crioglobulinemias son diversas, dependiendo del tipo de crioglobulinas. Las crioglobulinas de tipo I se relacionan con una hemopatía (linfoma, mieloma) o con una gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). Las crioglobulinas mixtas se asocian en la mayoría de los casos a una hepatitis C y, con menos frecuencia, a enfermedades autoinmunitarias (lupus, síndrome de Sjögren) o a una hemopatía linfoide. Las principales manifestaciones clínicas consisten en signos sistémicos (astenia, fiebre, etc.), signos cutáneos (púrpura, síndrome de Raynaud, necrosis cutáneas), así como afectaciones articulares, neurológicas (polineuropatías) y renales (glomerulonefritis membranoproliferativa). Las afectaciones renales, neurológicas y, en menos ocasiones, cardíacas y digestivas, son responsables de la gravedad de la enfermedad. El tratamiento es esencialmente el de la causa (tratamiento de la hemopatía, etc.) de la crioglobulina asociado a medidas sintomáticas (exclusión del frío, analgésicos, etc.). Las crioglobulinas asociadas a la hepatitis C requieren la erradicación del virus, que es el auténtico desencadenante de la vasculitis, así como la administración de anticuerpos anti-CD20 en las formas graves. El tratamiento de las crioglobulinas mixtas no infecciosas no está bien codificado, pero suele consistir en una corticoterapia asociada a un inmunosupresor o al anticuerpo anti-CD20.