Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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3465416 | EMC - Tratado de Medicina | 2014 | 6 Pages |
Abstract
Todas las anemias hemolÃticas hereditarias se deben a un defecto constitucional de los hematÃes que afecta a su membrana, a su contenido enzimático o a la estructura de la hemoglobina. Sólo se consideran en este artÃculo las enfermedades de la membrana, la más frecuente de las cuales es la esferocitosis hereditaria, y los déficits enzimáticos, entre los que predomina por su frecuencia el déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. El diagnóstico de estas enfermedades no es demasiado difÃcil ante signos de hemólisis crónica más o menos compensada o si existe un accidente hemolÃtico agudo en caso de déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Sin embargo, no son infrecuentes las formas de revelación engañosas, especialmente en caso de eritroblastopenia transitoria o de complicaciones del tipo de la litiasis pigmentaria en los niños. El estudio cuidadoso del frotis sanguÃneo y de los antecedentes familiares constituye el mejor argumento de la orientación diagnóstica, cuya confirmación depende de pruebas especializadas y de la competencia del hematólogo.
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Authors
M. (Professeur émérite d'hématologie),