Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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3465482 | EMC - Tratado de Medicina | 2011 | 7 Pages |
Abstract
Las enfermedades por priones o encefalopatÃas espongiformes transmisibles son enfermedades de humanos y animales que se conocen desde hace mucho tiempo y que tienen la particularidad de transmitirse de forma natural o experimental. También se definen por su escasa frecuencia, su largo perÃodo de incubación, su evolución fatal sin remisión, sin reacción inflamatoria o inmunitaria detectable, y por las lesiones cerebrales, que asocian espongiosis, rarefacción neuronal y gliosis astrocÃtica. En los seres humanos se distinguen formas esporádicas, genéticas e infecciosas. Su diagnóstico es a veces difÃcil. Además del electroencefalograma y el estudio de lÃquido cefalorraquÃdeo (LCR) con detección de la proteÃna 14-3-3, la resonancia magnética (RM) cerebral a menudo permite proporcionar elementos a favor del diagnóstico, cuya certeza, sin embargo, sólo se obtiene con la exploración neuropatológica del cerebro. Desde el punto de vista práctico, su diagnóstico permite la aplicación de medidas preventivas dirigidas a prevenir la transmisión secundaria, la inclusión en protocolos terapéuticos y el ofrecimiento de consejo genético en las formas familiares.
Keywords
Related Topics
Health Sciences
Medicine and Dentistry
Medicine and Dentistry (General)
Authors
S. Haïk, J.-P. Brandel,