Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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3465686 | EMC - Tratado de Medicina | 2009 | 6 Pages |
Abstract
La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad primitivamente microcirculatoria que se acompaña de un depósito de colágeno y que afecta sobre todo a la piel, al tubo digestivo y al pulmón. Como consecuencia, se produce una esclerosis que, a nivel de la piel, ha dado su nombre a la enfermedad. El fenómeno de Raynaud es el sÃntoma clÃnico más constante. Según la extensión cutánea de la enfermedad, se distinguen formas limitadas y formas difusas. La neumopatÃa infiltrante y la hipertensión arterial pulmonar son las dos causas principales de muerte, por lo que está justificada una detección sistemática que consiste en una ecocardiografÃa y en pruebas funcionales respiratorias. Aunque la enfermedad no dispone todavÃa de un tratamiento curativo, los tratamientos sintomáticos, vasodilatadores pulmonares, inhibidores de la enzima convertidora, antagonistas del calcio e inmunosupresores han mejorado de manera notable la esperanza y la calidad de vida.
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Authors
Ã. (Professeur des Universités),