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3806341 Medicina Clínica (English Edition) 2015 7 Pages PDF
Abstract
El linfoma de células del manto (LM) es una entidad clínica heterogénea con un comportamiento clínico agresivo y una supervivencia corta en algunos pacientes, mientras que en otros sigue un curso clínico indolente. Los recientes avances en la biología del LM han demostrado la existencia de genes implicados en la desregulación de vías relacionadas con el ciclo celular, así como la presencia de poblaciones subclonales con mutaciones recurrentes (p53, ATM, NOTCH2) con impacto en la progresión clínica y refractariedad al tratamiento. La estratificación pronóstica ayuda a distinguir entre formas indolentes y agresivas del LM. Actualmente, los pacientes jóvenes se benefician de quimioterapia alternante y consolidación con trasplante autólogo en primera línea, y los pacientes ancianos se tratan con regímenes estándar y mantenimiento con rituximab. Los pacientes en recaída se benefician de regímenes que incluyen bortezomib y lenalidomida. Además, el empleo de inhibidores de tirosincinasas (ibrutinib, idelalisib) está ofreciendo resultados clínicos muy prometedores.
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